Жовтяниця

Центральним синдромом, пов’язаним із захворюванням печінки, є жовтяниця (icterus).
Жовтяниця – це синдром, завжди пов’язаний з гіпербілірубінемією, що виявляється жовтяничним фарбуванням шкіри і видимих ​​слизових оболонок, багатих еластичними структурами. Якщо нормальний вміст білірубіну в сироватці крові коливається від 8,5 до 20,5 мкмоль / л, то видима оком жовтяниця проявляється при гіпербілірубінемії, що досягає 35-40 мкмоль / л. Слід пам’ятати про так званих помилкових, або псевдожелтухах, коли жовтяничне фарбування шкірних покривів не супроводжується гіпербілірубінемією. При псевдожелтухе НЕ прокрашиваются слизові оболонки, зокрема склери. Вона має незвично червонуватий, рідше коричневий відтінок, найбільш частою її причиною є гіперкаротінемія. Остання обумовлена ​​надмірним вживанням (найчастіше дітьми) в їжу моркви і цитрусових, що містять багато каротину. 15-20 років тому помилкова жовтяниця могла бути викликана впливом акрихіну або пікринової кислоти, які в даний час не використовуються.
Обмінні перетворення білірубіну у здорових осіб. Для кращого розуміння механізмів формування різних форм жовтяниць необхідно схематично розглянути обмінні перетворення білірубіну у здорових осіб (рис. 5.5).
Білірубін утворюється в РЕЗ, або макрофагальній системі, елементи якої знаходяться в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах, кістковому мозку. Еритроцит циркулює в крові в середньому 120 днів і гине, причому «кладовищем» еритроцитів є пульпа селезінки. Вивільняється гемоглобін розпадається на гемін і Глобино, від геміну відщеплюєтьсямолекула заліза, додаються дві молекули води – утворюється білірубін. Слід пам’ятати, що в організмі людини існують дві форми білірубіну, це вперше було показано голландцем Ван ден Бергом. Одна з форм, що міститься в крові, дає розоватое фарбування при додаванні діазореактивом Ерліха тільки після попереднього осадження сироваткових білків (це непрямий, або вільний білірубін). Інша форма дає аналогічну забарвлення відразу при додаванні до сироватці крові даного реактиву, причому реакція іноді вимагає деякою тимчасовою експозиції, в інших же випадках відбувається миттєво (це прямий, або зв’язаний білірубін). Важливо, що перша форма є водонерозчинних, а друга легко і швидко розчиняється у водних розчинах.

Білірубін, що утворився в РЕЗ-тканини (переважно в селезінці – див. Рис. 5.5), є непрямим (вільним), в якості транспортного засобу він використовує альбумін (не з’єднається з ним хімічним шляхом) і в співвідношенні 1 молекула альбуміну до 35 молекулам білірубіну переноситься в печінку, де активно захоплюється гепатоцитами. Останні містять фермент глюкуронілтрансферази, яка перетворює непрямий білірубін в пов’язану форму – білірубін-глюкуронід, яка зі струмом жовчі транспортується спочатку в дрібні жовчні протоки, потім досягає більш великих і загальної жовчної протоки магістрального типу. Останній транспортує жовч в кишечник. У ньому під впливом бактеріальної флори зв’язаний білірубін окислюється і трансформується в уробіліновие тіла, які іменуються в спеціальній літературі уробіліногенов або стеркобіліногеном. Частина стеркобилиногена на повітрі окислюється в стеркобилин і виділяється з калом, профарбовуючи його в темно-коричневий колір (40-280 мг на добу). Невелика частина у вигляді уробіліногену (до 4 мг), всмоктуючись у кров, потрапляє в нирку і виділяється у вигляді уробіліну з сечею, залишаючи її колір солом’яно-жовтим за рахунок іншого пігменту – урохрома. Велика частина стеркобилиногена надходить в портальну вену, повертається в печінку і знову включається в цикл обміну білірубіну.
Таким чином, у здорової людини:
– В крові міститься 8,5-20,5 мкмоль / л непрямого, вільного білірубіну;
– В калі міститься стеркобилин (40-280 мг), який надає йому темно-коричневий колір;
– В сечі міститься уробилин (до 4 мг), вона має солом’яно-жовтий колір за рахунок урохрома.

Посилання на основну публікацію