Синдроми І-ІІ зябрових дуг

Синдроми I—II зябрових дуг (напівлицеве недорозвинення, ото- краніостеноз, hemifaciel microsomia, синдром Трічера—Колінза, синдром Фран- ческетті) є групою вроджених синдромів, аномалій тих структур обличчя, які розвиваються на 6—10-му тижні внутрішньоутробного розвитку з екто- і мезодерми І та II зябрових дуг, шо проявляється порушеннями формування тканин та органів щелепно-лицевої ділянки.

Численні комбінації природжених аномалій дозволяють з різним ступенем чіткості виділити синдроми І, II, І—II зябрових дуг тощо. Вони можуть бути одно- та двобічними, симетричними або несиметричними.

Частота синдромів варіює, у середньому вона становить 1 на 1000 ново- нарождених (Г.А. Котов, 1987) і постійно збільшується.

З І зябрової дуги розвиваються: слухові кісточки, зовнішнє вухо, частково вилична дуга і кістка, з II зябрової дуги — зовнішнє вухо, гілка нижньої щелепи, скронево-нижньощелепний суглоб, з III зябрової дуги — тіло під’язикової кістки, м’язи дна порожнини рота тощо.

Залежно від ступеня клінічної вираженості, тяжкості деформації виділяють такі клінічні форми синдромів:

  1. Абортивна — без помітної деформації обличчя;
  2. Неповна — помірна деформація обличчя;
  3. Повна — різка деформація обличчя;
  4. Тяжка — дуже різка деформація обличчя.

Основні порушення структур та будови щелепно-лицевої ділянки при синдромах I—II зябрових дуг:

—      різка асиметрія обличчя внаслідок недорозвинення та аномалій половини лицевого черепа (верхньої та нижньої щелеп, виличної кістки, гілки щелепи, скронево-нижньощелепного суглоба) і м’яких тканин привушно-жувальної ділянці (привушної слинної залози, зовнішнього вуха);

—      наявність привушних виростів м’яких тканин; деформація або аплазія вушної раковини, шкіра та м’які тканини є тонкими, зі складками; можливі атрофія та парез м’язів обличчя, піднебіння, язика;

—      асиметрія, недорозвинення половини (або всього) обличчя – верхньої та нижньої щелеп, виличної кістки, одно- (двобічна) мікрогенія зі зміщенням підборіддя та кінчика носа в бік недорозвинення, утруднене дихання, викривлення лінії змикання губ, прикус зазвичай адаптований і порушений, ротова щілина викривлена, каріозна хвороба тощо.

На ортопантомограмі чітко виявляється недорозвиток нижньої щелепи, гілка може бути відсутньою, тіло різко звужене, сплощене, вкорочене, закінчується округленням, що нагадує суглобову головку, підборіддя зміщене в бік аномалії.

Супутні патології відзначаються у 45 % хворих. Зокрема, у хворих часто відзначають ураження хребта, внутрішніх органів і систем (переважно серцево-судинної системи, травний тракт та ін.), грижі різної локалізації (у 45 % хворих), що є свідченням патології сполучної тканини, аномалії кінцівок (у 30 % хворих), первинний вроджений переважно Т-імунодефіцит різного ступеня вираженності (оскільки загруднинна залоза розвивається з III зябрової дуги) тощо.

Численність порушень різного рівня, зокрема організменного, тканинного, системного та місцевого рівнів свідчить про необхідність детального обстеження та підготовки до операції, лікування цієї групи хворих за участю багатьох спеціалістів.

Лікування — переважно хірургічне. Перед операцією всім хворим призначають імунокорекцію, зокрема тималін для нормалізації стану Т-системи імунітету, яка завжди різною мірою страждає при цих синдромах, оскільки зяброві дуги участь у розвитку загруднинної залози. Запропоновано призначати тималін за двома типовими схемами:

1-      а схема: 5—20 мг внутрішньом’язово 5—7 днів до операції;

2-      а схема: 5—20 мг внутрішньом’язово 5—7 днів після операції. Лише обов’язковою імунокорекцією, бажано доопераційною, проводять хірургічне лікування. Вибір методу хірургічного лікування залежить від ступеня деформації, але спочатку нормалізують будову кісток лицевого черепа, а вже потім виконують корекцію м’яких тканин обличчя методами місцевої або контурної пластики.

При абортивній формі синдрому здійснюють незначну корекцію довжини тіла та гілки щелепи (площинною остеотомією в ділянці кута щелепи) або лише ортодонтичне лікування. У разі неповної форми — корекцію довжини тіла та гілки щелепи (площинною остеотомією в ділянці кута щелепи), корекцію форми вушної раковини. При повній формі — потрібна обов’язкова корекція довжини тіла та гілки щелепи (площинною остеотомією в ділянці кута щелепи), хірургічна корекція положення верхньої шелепи, створення вушної раковини з її залишків. При тяжкій — створення гілки щелепи, виличної дуги, скронево-нижньошелепного суглоба, корекція довжини тіла та гілки щелепи, хірургічна корекція положення та розмірів верхньої щелепи, створення вушної раковини, зовнішнього слухового ходу тощо.

Застосовують різні види операцій: вільне або мікросудинне пересадження автологічних або консервованих кісток, площинні та поперечні остеотомії в ділянці тіла і кута шелепи, пластику м’якими тканинами, контурну пластику кісток та м’яких тканин тощо (138).

Насамперед необхідно відновити нормальну будову кісток лицевого черепа, що забезпечує правильну форму обличчя, правильне положення ока, зубних рядів, прикусу, зменшує дисгармонію обличчя і дає реальне уявлення щодо величини дефіциту м’яких тканин обличчя. На 2-му етапі лікування корегують місцеві м’які тканини (139).

Ефективними при неповній та повній формах синдрому є, окрім типових площинних остеотомій щелеп, застосування вільних автологічних або консервованих кісткових трансплантатів, реконструктивно-відновні операції на лицевому черепі, зокрема створення гілки щелепи, скронево-нижньощелепного суглоба, виличної дуги (140). На стопі пацієнта беруть той же авто-трансплантат, уводять його в рану, при цьому плесно-фаланговим суглобом формують скронево-нижньощелепний суглоб, а кістками — виличну дугу та гілку щелепи. Після фіксації трансплантата і накладання мікросудинних анастомозів рану ушивають (В.О. Маланчук, Н.Ф. Дрюк, Ю.С. Лисайчук, 1989). Цей метод також можна виконувати у варіанті вільного пересадження трансплантата.

Паліативні операції з контурної пластики кісток лицевого черепа і м’яких тканин обличчя можуть забезпечити лише приблизну нормалізацію зовнішніх контурів деформованої зони, що не дає, як правило, ані повного, ані тривалого результатів лікування. У тканини вводять різні гелі, імплантати із силікону, коралу, гідроксиапатиту тощо. До того ж, враховуючи ризики, пов’язані із наявністю у хворих первинного вродженного імунодефіциту різного ступеня вираженості, паліативні операції є більш ризикованими в плані розвитку можливих запальних ускладнень після введення в тканини сторонніх тіл-імплантатів, можливого розвитку інших небажаних процесі

 

Посилання на основну публікацію