Синдром Россолімо—Мелькерсона—Розенталя

У 1901 р. Г.І. Россолімо вперше описав хвору, яка страждала на мігренозні напади, набряк обличчя, періодичну прозоплегію на боці болю. Шведський лікар Е. Мелькерсон (1928) звернув увагу на своєрідний стан язика («географічний»). Таку ж симптоматику описав віденський невропатолог С.        Розенталь (1933) — рецидивну припухлість губ та інших ділянок голови або частин тіла в поєднанні з рецидивним паралічем лицевого нерва і явищами гранулематозного глоситу.

Етіологія, патогенез. У механізмі розвитку синдрому має значення конституційно зумовлена недостатність гіпоталамічної ділянки. Ураження гіпоталамічної ділянки може бути результатом впливу різних екзогенних і ендогенних факторів. Вважається, що основними причинами синдрому є перенесені інфекції, інтоксикації, черепно-мозкові травми, переохолодження, алергійні чинники, туберкульоз в анамнезі, рецидивуючий простий герпес, розлади вегетативної нервової системи, алергійний васкуліт та ін. Певне значення надають спадковості.

Провокують розвиток синдрому загострення хронічної інфекції (запальні процеси щелеп, тонзиліт та інше.), харчова алергія, черепно-мозкова травма.

Клінічна картина. Синдром Россолімо—Мелькерсона—Розенталя частіше проявляється у першій половині життя тріадою симптомів:

1)      набряком губ, а інколи інших частин тіла, який з’являється частіше вночі. У хворих своєрідний вигляд: збільшені губи з вивернутими краями. Набряк має еластичну консистенцію, після натискування не залишається сліду;

2)      змінами поверхні язика — складчастий язик, що пояснюються аномаліями розвитку, виявляється набряк язика та відбитки зубів на ньому;

3)      периферійним парезом лицевого нерва — рецидивний прозопарез із зміною боку ураження. Частіше ураження лицевого нерва з’являється після набряків, що викликає труднощі в діагностиці, тому в усіх хворих із рецидивним прозопарезом потрібно уважно збирати анамнез захворювання.

Найчастіїпим симптомом є макрохейлія — незапальний набряк червоної облямівки, слизової оболонки та шкіри губ. Верхня губа іноді збільшується в розмірі у 2—3 рази. Набряки можуть локалізуватися в ділянці щік, повік, на слизовій оболонці порожнини рота на шкірі тулуба та кінцівок.

Другим за важливістю симптомом у половини хворих, є ураження лицевого нерва у формі периферійного паралічу або парезу. Рецидивуюча невропатія JIH пояснюється періодично виникаючою локальною набряклістю тканин голови, яка, здавлюючи цей нерв, спричинює його функціональне порушення, а потім — органічний дефект. Ураження лицевого нерва виникає після його виходу із шило-соскоподібного отвору. Рідко у процес можуть втягуватися трійчастий, окоруховий, язико-глотковий нерви.

Третя ознака синдрому — складчастий язик — розцінюється як аномалія розвитку. Значно частіше у хворих із синдромом Россолімо—Мелькерсона— Розенталя розвивається гранульоматозний глосит. На фоні складчастості язика з’являється набряклість, що приводить до утруднення мовлення, вживання їжі.

У більшості хворих набряки стійкі й тримаються від кількох місяців до кількох років. Нерідкі зміни психіки за депресивним типом.

Діагностика. Обстеження, крім патології лицевого нерва, інколи виявляє ознаки втягнення у патологічний процес інших черепних нервів (трійчастий, окоруховий, язико-глотковий). Хворі пригнічені, плаксиві, роздратовані. У хворих можуть виявлятися різні дизрафічні стигми: макрогнотія, високі склепіння стоп, доліхосигма, аномалії розвитку зубів. Рецидиви частіше пов’язані з переохолодженням, перегрівом, загостренням хронічних інфекцій, харчовими алергіями (шоколад, цибуля, яйця), а також сильними запахами (цвітіння трав, тютюн, парфуми). Ознаки синдрому тривають від 1 до 3 тиж., набряк збільшується вночі та вранці, а ввечері практично відсутній.

Лікування. У гострий період необхідні спокій, очищення кишок, молочно-рослинна дієта. Призначають десенсибілізувальну терапію (димедрол, супрастин, тавегіл); з метою дегідратації — фуросемід, верошпірон, тріампур; засоби, що знижують парасимпатичні реакції (атропін, белоїд) і підвищують симпатичні (ефедрин). Необхідні курси глюкокортико’ідів, вітамінів В,, В6, фізіотерапії (діадинамічні струми, ультразвук, голкорефлексотерапія, УВЧ, інтраназальний електрофорез із димедролом).

Посилання на основну публікацію