Пороки серця

Під пороком серця розуміють дефект, що виник внаслідок ураження клапанного апарату серця або порушення цілісності внутрішньосерцевих перегородок. Пороки серця діляться на вроджені та набуті. Останні зустрічаються найбільш часто.
Нами будуть розібрані набуті вади серця, під якими зазвичай розуміють пороки клапанного апарату.
У Росії вади серця зустрічаються у 0,5-1% населення середньої смуги і виявляються на розтині у 3-5% померлих від різної патології. Вони спостерігаються в осіб обох статей і різного віку.
Причини клапанних вад серця різноманітні. У 90% випадків вони пов’язані з ревматизмом, рідше розвиваються на тлі септичних захворювань. 5-10% вад серця викликані прогресуючим атеросклерозом. До теперішнього часу причиною їх виникнення іноді буває сифіліс.
Найчастіше вражаються стулки мітрального клапана. Дещо рідше в процес втягуються аортальні і трикуспідального клапана. Зрідка зустрічається ураження клапанів легеневої артерії.
При ураженні клапанів серця можливі 2 види пороків – недостатність і стеноз. Недостатність виявляється при неповному змиканні стулок клапана, внаслідок чого виникає зворотний потік крові (так звана регургітація). При стенозі відбувається звуження отвори, через яке проходить кров, що ускладнює її рух. Якщо є поєднання недостатності і стенозу в одному клапані, то говорять про одночасному пороці. Складна вада серця розвивається при ураженні декількох клапанів.
Пороки мітрального клапана
Пороки мітрального клапана зустрічаються найбільш часто, будучи результатом ревматизму. На їх частку припадає 45-50% всіх набутих вад серця. Частіше вони виявляються в осіб молодого віку. Чоловіки хворіють у 4 рази рідше жінок (хоча чиста недостатність мітрального клапана у чоловіків виявляється в 1,5 рази частіше).
Розрізняють два види вад мітрального клапана – недостатність і стеноз. Проте в чистому вигляді вони виявляються рідко. Найчастіше доводиться мати справу з комбінацією цих станів, коли спостерігаються зрощення країв стулок клапанів (елемент стенозу) і деформація їх поверхні, що приводить до порушення змикання (елемент недостатності).
Недостатність мітрального клапана. У чистому вигляді ця вада зустрічається відносно рідко. За даними статистичних досліджень, відношення чистого недостатності до стенозу (разом з недостатністю) становить 1: 10 або навіть 1: 20.
Для кращого розуміння фізикальних змін необхідно спочатку розібрати гемодинамічні зміни.
Гемодинаміка. При правильній роботі серця з лівого передсердя в лівий шлуночок надходить близько 60 мл крові. Стільки ж крові викидається з ЛШ в аорту.
При недостатності мітрального клапана під час систоли шлуночка більша частина крові потрапляє в аорту, а частина її внаслідок деформації клапанів повертається назад у ліве передсердя. При невеликому дефект ця кількість буде невеликим, і можна умовно вважати його рівним 10 мл. Одночасно (т. Е. В період діастоли передсердь і систоли шлуночків) в ліве передсердя надходить кров з легеневих судин. Тому в лівому передсерді скупчується кров, що надійшла з шлуночка (у нашому прикладі – 10 мл) і легеневих судин (60 мл). У результаті в лівому передсерді скупчується більше, ніж в нормі, кількість крові (10 + 60 = 70 мл). Але ліве передсердя не встигає перерозтягненими, оскільки в цей період настає діастола шлуночка. Після систоли передсердя в ЛШ крові виявляється більше, ніж в нормі (70 мл), що призводить до його невеликого перерастяжению і більш енергійному скороченню. У результаті в ліве передсердя знову повертається 10 мл крові, а в аорту надходить 60 мл. Таким чином, настає компенсація, яка на цій стадії розвитку процесу здійснюється головним чином за рахунок мускулатури ЛШ. У даній стадії є гіпертрофія мускулатури, але не можна виключати також наявність елементів помірної дилатації ЛШ.
I етап компенсації – гіпертрофія мускулатури ЛШ + елементи помірної дилатації ЛШ (рис. 2.29).
При прогресуванні процесу і збільшенні дефекту клапанів в ліве передсердя повертатиметься більшу кількість крові. Можна уявити, що воно буде дорівнює 20 мл. Так як в передсердя із легеневих судин надходить 60 мл, то загальна кількість скопилася там крові складе 80 мл. Але ця кров відразу буде переміщатися в лівий шлуночок. Порожнина його при цьому різко розширюється, що викликає більш активне скорочення. У результаті в аорту викидається 60 мл, а в порожнину лівого передсердя повертається 20 мл крові. Таким чином, на II етапі компенсації основне навантаження знову лягає на лівий шлуночок, що призводить до його більш вираженій дилатації. Так як в кінці діастоли передсердя в ньому СКАП ливается значно більшу, ніж в нормі, кількість крові, порожнину його кілька перерозтягується, що тягне більш активне скорочення мускулатури (закон Старлинга) і більш активне випорожнення. Це супроводжується розвитком гіпертрофії м’язових волокон.

II етап компенсації – дилатація ЛШ + гіпертрофія мускулатури лівого передсердя. Якщо процес прогресує далі і наростає деформація клапанів, то відбувається подальше збільшення зворотного струму крові (регургітації). Уявімо, що в порожнину лівого передсердя повертається 40 мл крові. Це означає, що до моменту надходження крові з легеневих судин половина порожнини передсердя виявляється вже зайнятої повернулася з шлуночка кров’ю. Тому рух крові з легеневих судин в порожнину лівого передсердя буде утруднено. Для її просування потрібно, щоб настало підвищення тиску в легеневих судинах, що досягається посиленою роботою мускулатури ПЖ. Під впливом цього порожнину лівого передсердя заповнюється більшою масою крові (40 + 60 = 100 мл), виникає різке перерозтягнення (виражена дилатація). Потім вся ця маса крові переміщається в лівий шлуночок, що призводить до його перерастяжению і появі дилатації. Розтягнута мускулатура ЛШ скорочується неповноцінно.
Тому можна говорити про те, що цей стан вже межує з декомпенсацією.
III етап компенсації – виражена дилатація ЛШ + помірна дилатація лівого передсердя + застійні явища в легенях + гіпертрофія мускулатури ПЖ.
Виходячи з вищесказаного, можна обговорити симптоматику, яка спостерігається у хворих з недостатністю мітрального клапана.
Симптоматика. Скарги пацієнтів визначаються ступенем вираженості серцевої недостатності. На початкових етапах розвитку процесу хворі звичайно відзначають задишки і набряків. У міру прогресування пороку з’являються серцебиття, задишка при русі і інші симптоми серцевої недостатності. Зовнішній вигляд пацієнтів досить характерний – вони виглядають моложаво, часто відзначається ціанотичний рум’янець на обличчі.
При об’єктивному дослідженні верхівковий поштовх розлитий, приподнимающий, що пояснюється дилатацією ЛШ, визначається в V міжребер’ї. У міру розвитку гіпертрофії і подальшої дилатації ЛШ верхівковий поштовх зазнає динаміку від піднімають, локалізованого на 1,0-1,5 см досередини від l. mediaclavicularis sin. (гіпертрофія), до розлитого, зміщеного за l. mediaclavicularis sin. при його дилатації. Виявляється збільшення розмірів серця вліво (за рахунок ЛШ) і вгору (за рахунок лівого передсердя). Ці зміни виявляються перкуторно, рентгенологічно (рис. 2.30) і електрокардіографічно (рис. 2.31), де видно ознаки ГЛШ. Особливо часто в даний час для підтвердження діагнозу використовується ЕхоКГ (рис. 2.32). Цей метод дозволяє оцінити величину дефекту і внутрішньосерцеві потоки крові, ступінь гіпертрофії і дилатації камер серця.

Розрізняють два варіанти шуму: регресний (слід за незміненим I тоном і відповідає слабкому ступені недостатності) і пансистолічний (відповідає вираженої регургітації). Одночасно реєструються ослаблення I тону на верхівці і акцент II тону на легеневій артерії.
Поява систолічного шуму пояснюється рухом крові з ЛШ в передсердя в період систоли, що викликає завихрення крові і коливання склерозованих стулок клапанів; акцент II тону на легеневій артерії пов’язаний з підвищенням тиску в системі легеневих судин. При вираженому ураженні клапанів систолічний шум може виявлятися під лівою лопаткою. У далеко зайшла стадії процесу, як це сл едует з розбору гемодинамічних змін, може спостерігатися застій у легенях.
Артеріальний тиск зазвичай не змінено.
Перебіг і прогноз. Розрізняють дві форми недостатності мітрального клапана. Одна з них протікає з переважним збільшенням лівого передсердя (пов’язана з більшою недостатністю та вираженою регургітацією), інша (частіше зустрічається) – з більш вираженим збільшенням ЛШ. Перебіг зазвичай достатньо спокійне. Порок тривало компенсований за рахунок ЛШ, і серцева недостатність прогресує повільно. Необхідно враховувати, що розміри лівого передсердя в якійсь мірі відображають ступінь вираженості вади. При різкому збільшенні лівого передсердя прогноз погіршується.
Стеноз лівого атріовентрикулярного отвору зустрічається частіше інших набутих вад серця. Статистичні дані вказують, що на 100 000 населення припадає 500-800 хворих зі стенозом лівого АВ-отвори. Він може зустрічатися ізольовано або в комбінації з іншими вадами. Стеноз лівого АВ-отвори вперше описаний в 1715 р Вьесаном. Мітральний діастолічний шум спостерігав в 1835 р Вільямс. При стенозі відзначаються зрощення стулок клапана і зменшення площі АВ-отвори з 5-6 до 0,5-1 см2, що призводить до порушення руху крові з передсердя в шлуночок.
Характерно, що при зменшенні площі отвору в 2 рази в порівнянні з нормою (т. Е. До 1,6-2,5 см2) клінічні ознаки ураження взагалі відсутні. Площа отвору 1-1,5 см2 отримала назву критичною, тому що при подальшому зменшенні клінічна симптоматика швидко прогресує.
Морфологічний процес починається поблизу фіброзного кільця, що пояснюється меншою рухливістю стулок клапанів в цих місцях. Звідси процес зрощення стулок клапанів повільно поширюється до центру, поступово звужуючи отвір. Цей варіант стенозу зустрічається приблизно у 85% хворих.
При другому варіанті стенозу спостерігається переважне ураження сухожильних ниток зі зрощенням і подальшим їх укороченням, що призводить до різкого обмеження рухливості клапанів з воронкоподібним втяжением їх в порожнину шлуночка. Іно гда відзначається поєднання ураження хорд зі зміною створ ок клапанів.
Для кращого розуміння в оз Ніка вим Енен розберемо гемодинаміку.
Гемодинаміка. Можна уявити, що при помірному звуженні АВ-отвори в передсерді залишається 10 мл крові. У шлуночок ж і аорту надходить менша, ніж в нормі, кількість крові. У період диас толи передсердь в нього додатково надходить кро вь з легеневих судин (60 мл). Загальна кількість крові в передсерді буде більше, ніж в нормі (60 + 10 = 70 мл), в результаті чого воно перерозтягується. Це супроводжується більш сильним скороченням його мускулатури. У результаті в лівий шлуночок надходить 60 мл крові, а 10 мл залишається в передсерді. Таким чином, настає компенсація, але вона обумовлена ​​гіпертрофією м’язів і помірною дилатацією лівого передсердя.
I етап компенсації – гіпертрофія мускулату ри + помірна дилатація лівого передсердя. При подальшому прогресуванні процесу і звуженні АВ-отвори в порожнини лівого передсердя залишатиметься вже більшу кількість крові (припустимо, 20 мл). Так як з легеневих судин має надійти 60 мл крові, можна уявити: це відбудеться тільки при підвищенні тиску я в малому колі кровообігу, що може забезпечуватися тільки більш активним скороченням мускулатури ПЖ. Пр і такій ситуації буде відзначатися посилене з окращеніе мускулатури ПЖ, внаслідок чого настане її гіпертрофія, що призведе до по підвищенню тиску в малому колі кровообігу. У результаті в порожнину лівого передсердя, незважаючи на наявність в ньому залишкової крові (20 мл), надійде ще 60 мл. Обсяг лівого передсердя різко збільшиться, що в кінцевому рахунку призведе до виснаження резервних можливостей лівого передсердя (так як його мускулатура відносно слабка і тонка), і настане його виражена дилатація. Але при цьому в порожнину ЛШ надійде 60 мл крові.
II етап компенсації – виражена дилатація лівого передсердя + застій в малому колі кровообігу + гіпертрофія мускулатури ПЖ. Якщо процес прогресує і стеноз наростає, то в порожнині лівого передсердя залишатиметься вже 40 мл крові. Це означає, що 1/2 порожнини лівого передсердя буде зайнята залишкової кров’ю. При такій ситуації буде відзначатися виражений застій в малому колі кровообігу. Внаслідок цього розвинеться міогенна дилатація ПШ. В якості компенсаторного процесу з’явиться гіпертрофія мускулатури правого передсердя. Тільки при цьому можлива якась компенсація, хоча зрозуміло, що вона вже межує з декомпенсацією.
III етап компенсації (декомпенсація) – виражена дилатація лівого передсердя + виражений застій в малому колі кровообігу + виражена дилатація ПШ + гіпертрофія мускулатури правого передсердя.
Наведені дані дозволяють більш чітко зрозуміти симптоматологію стенозу лівого АВ-отвори.

Посилання на основну публікацію