Периферичні вегетативні синдроми

Синдром периферичної вегетативної недостатності. Виникає при ураженні постгангліонарних вегетативних волокон при поліневропатіях різної етіології. У патогенезі синдрому головну роль грає неправильна секреція норадреналіну симпатичними волокнами і ацетилхоліну – парасимпатичними. Симптоматика проявляється картиною випадання функції симпатичних або парасимпатичних волокон або тих і інших одночасно. Провідні ознаки – ортостатична гіпотензія (розглянута вище), фіксований пульс, гіпо- або ангидроз, імпотенція, порушення моторики шлунково-кишкового тракту (запори або проноси), затримка або нетримання сечі. Розрізняють первинну периферичну вегетативну недостатність, пов’язану з первинним ураженням вегетативної нервової системи (спадкові та дегенеративні захворювання), і вторинну, викликану хворобами спинного мозку і ураженням периферичної нервової системи. Останнє обумовлено системними, аутоімунними та інфекційними захворюваннями, екзо- і ендотоксичний факторами.
Вегетативно-судинно-трофічний синдром. Виникає внаслідок ураження симпатичних волокон, що у складі змішаних нервів, корінців, сплетінь, а також гангліїв симпатичного стовбура, вегетативних ядер спинного мозку, і полягає в порушенні трофіки шкіри, м’язів, кісток і вазомоторний іннервації. Проявляється локальними (відповідними зоні іннервації) истончением, синюшностью і набряком шкіри, зниженням її температури, ламкістю нігтів, гіпотрофія м’язів, остеопорозом кісток.
Синдром Барре – Льеу (задній шийний симпатичний синдром).
Виникає при подразненні симпатичного сплетення хребетної артерії. Зустрічається при остеохондрозі шийного відділу хребта, травмах і пухлинах цій галузі. Проявляється головними болями, запамороченням і порушенням зору, синдромом Пурфюр дю Пти. Головні болі можуть бути одно- або двосторонніми, локалізуються найчастіше в потиличній області і носять нападоподібний характер. Запаморочення, як правило, є ротаторні (предмети «обертаються навколо голови»). Порушення зору представлені пеленою, туманом перед очима, потемніння в очах, зниженням гостроти зору. Синдром Пурфюр дю Пти включає в себе тріаду симптомів: мідріаз, екзофтальм, розширення очної щілини. Часто поєднується з цервікальними або брахіалгіческімі симптомами.
Синдром ураження симпатичного стовбура. Етіологічними причинами, що призводять до поразки симпатичного стовбура, є дегенеративно-дистрофічні зміни хребта, пухлини, інфекції. Клінічна картина включає болю, вазомоторні і трофічні розлади, зміни потовиділення в областях шкіри, іннервіруемих ураженим вузлом (вузлами), порушення функції внутрішніх органів. Можуть спостерігатися гіпестезія, гиперпатия, свербіж, гіпотрофії м’язів і остеопороз кісток в цих же зонах.
Поразка симпатичного стовбура проявляється симптомами подразнення або випадання функцій його вузлів. Роздратування симпатичних вузлів стовбура викликає одностороннє збліднення шкіри, обумовлене спазмом артеріол і капілярів, підвищення артеріального тиску, подовження феномена «білої плями», зниження електричного опору шкіри. Пригнічення або випадання функцій симпатичних вузлів проявляється протилежними клінічними ефектами – гіперемією і потеплінням відповідних ділянок шкірних покривів, укороченням часу симптому «білої плями», зниженням артеріального тиску. Можуть виникати порушення пігментації шкіри і з’являтися ділянки лейкодермії. Для поразки симпатичного стовбура характерна своєрідна динаміка поширення нападів болю і порушень еферентної симпатичної іннервації. Спочатку вони локалізуються в зоні іннервації ураженого вузла, потім поступово переходять на прилеглі зони внаслідок подразнення сусідніх вузлів через коммунікантние зв’язки між ними і далі можуть поширюватися навіть на уражену сторону.
Клінічна картина вегетативних пароксизмів залежить від переважної локалізації патологічного процесу на тому чи іншому рівні симпатичної ланцюжка. Випадання функцій шийних симпатичних вузлів (шийний симпатичний трункуліт) характеризується типовим для цього рівня синдромом Горнера, а також гіперемією кон’юнктиви, підвищенням температури шкіри у зв’язку з випаданням судинозвужувальний функції, гіпогідроза або ангідрозом, зниженням сльозовиділення на стороні поразки, гетерохромії райдужки (її колір на стороні поразки темніше). Можуть розвинутися також захриплість і навіть афонія, одностороннє посивіння волосся, набухання слизової носа на стороні поразки. Тривале пригнічення функцій шийних симпатичних вузлів супроводжується значними трофічними порушеннями аж до геміатрофія особи. Роздратування шийних симпатичних вузлів відрізняється протилежної симптоматикою: мідріазом, розширенням очної щілини, екзофтальм, одностороннім зблідненням шкірних покривів голови і зниженням їх температури. При переважному ураженні симпатичних вузлів грудного відділу найбільш виражена симптоматика спостерігається при лівосторонньої локалізації процесу. У цих випадках явно переважають розлади серцевої діяльності та дихання. Відзначаються підвищена лабільність частоти пульсу, аритмії, періодично приступообразно посилюються болі в області серця з іррадіацією в передпліччя, шию, руки і в область черевної порожнини. Відзначаються гіпергідроз і збліднення шкіри в області лівої половини грудної клітки. Правобічні грудні симпатичні трункуліти клінічно проявляються менш різко вираженою симптоматикою. У випадках переважного ураження поперекових симпатичних вузлів вегетативні розлади локалізуються головним чином в області черевної порожнини і відповідної нозі, частіше на рівні стегна. Переважають судинні порушення і розлади потовиділення; визначаються регіонарні зміни температури шкіри у відповідних ділянках живота і ноги.
Синдром Слюдера (невралгія крилопіднебінної вузла). Захворювання характеризується нападами болю в половині обличчя (верхньої щелепи, зубах з поширенням на область ока, навколо очниці, скроні, кореня носа і далі на всю половину особи), які можуть віддавати у вухо, язик, м’яке піднебіння, шию і лопатку. Больові пароксизми супроводжуються різко вираженими вегетативними симптомами: гіперемією особи, його набряком, сльозотечею, рясної ринореей з однієї половини носа. Причиною є запальні захворювання придаткових пазух носа. Невралгія крилопіднебінної вузла може мати також одонтогенну природу.
Синдром Шарль (невралгія носореснічного вузла). Характеризується нападами болю в очному яблуці, внутрішньому куті ока, внутрішньої частини надбрів’я і відповідної половини носа, які виникають переважно ночами, посилюються в положенні лежачи і супроводжуються набуханням слизової оболонки носа, ринорея, відчуттям «піску в оці» і сльозотечею. Напади тривають від 15 хв до декількох годин. При огляді спостерігаються ін’єкція судин склер, гіперемія повік, ознаки кератокон’юнктивіту, ирита, циклітів. У відсутність явних трофічних порушень склери і рогівки при дослідженні за допомогою щілинної лампи виявляються виразковий кератит, бульбашкові висипання з дефектом епітелію. При пальпації очного яблука, внутрішнього кута ока і половини носа визначається болючість. Болі проходять відразу ж після змащування розчином анестетика (0,25% розчин дикаїну або 2-3% розчин кокаїну) верхнього носового ходу або закапування анестетика в кон’юнктивальний мішок. Можливими причинами захворювання є етмоїдит, гіпертрофія носових раковин, викривлення носової перегородки, травма ока та ін.
Синдром Клода Бернара – Горнера повинен розглядатися як змішаний центральний і периферичний синдром. Є наслідком ураження симпатичного шляху на будь-якій ділянці його проходження від проміжного мозку до бічних рогів верхніх грудних сегментів спинного мозку (центральний відрізок шляху) і від спинного мозку знову вгору через шию до ока і верхнього століття. Характеризується найчастіше тріадою симптомів:
1) міоз – має слабку або середню ступінь вираженості при наявності нормальних зіничних реакцій на світ і акомодацію. Міоз є наслідком недостатності дилататора зіниці (симпатична іннервація) і максимально виражений в темряві;
2) птоз – зазвичай легкий і ніколи не буває повним. Максимально виражений при погляді вгору;
3) енофтальм (западіння очного яблука) – нині вважається не обов’язковим симптомом. До основної клінічній картині може приєднуватися гомолатеральной гемідізгідроз на обличчі й гетерохромія райдужки (більше слабка забарвлення на стороні поразки). Розвивається при пухлинах, судинних, запальних, дегенеративних захворюваннях спинного мозку і стовбура, ураженнях шийних вузлів симпатичного прикордонного стовбура – плекситах, шийних ребрах, захворюваннях плеври і верхівки легені та інших захворюваннях.

Посилання на основну публікацію