Фронтотемпоральна деменція

Захворювання являє собою фокальную корковую дегенерацію лобової і скроневої часток, яка проявляється характерними клінічними, нейропсихологічні і нейровізуалізаційних ознаками. Перші симптоми хвороби зазвичай з’являються в 40-60 років. Патоморфологически захворювання характеризується вираженою атрофією лобових і скроневих часток.
У клінічній картині фронтотемпоральная деменції домінує прогресуючий протягом всієї хвороби синдром «лобової» дисфункції; характерними клінічними ознаками є порушення ядра особистості і соціальної поведінки; відсутні первинні дефекти праксису, порушення просторової орієнтації і грубі розлади пам’яті. Перші клінічні ознаки – поступово наростаючі розлади в емоційно-вольовій сфері, які проявляються апатією, відсутністю ініціативи, інтересу до подій. Хворі досить швидко втрачають здатність до ведення своїх справ, стають бездіяльними, млявими, байдужими до всього, хоча при цьому зберігають здатність до дій під впливом зовнішніх стимулів. Створюється враження, що хворі зовсім не турбуються про свій стан. Іноді дебют захворювання супроводжується депресією, невмотивованої тривогою, можливі психотичні розлади (марення, галюцинації). Порушуються харчові звички (досить характерно перевагу солодкої їжі), з’являється ненажерливість, схильність до надмірного паління або вживання алкоголю. Характерні нехтування правилами особистої гігієни, схильність до невмотивованих вчинків, часто спостерігаються персевераціі, які варіюють від простих повторних рухів (потирання рук) до складних ритуалів. Відмінною особливістю є «стоячі симптоми» – безглузде повторення одних і тих же слів або фраз. Зміни особистості виражені в емоційному притупленні, зниженні морально-етичних якостей, расторможенности потягу, безпечності, ейфорії, відсутності критики до своєї поведінки.

Порушення в розумовій сфері виявляються зміною здатності до абстрагування, узагальнення; знижуються продуктивність і рухливість мислення. Мова стає конкретною і блідою. Знижується продуктивність мови, спостерігаються труднощі з підбором підходящих слів або фраз, характерні повторення сказаного іншими (ехолалія), а також власних відповідей (персеверации).
У неврологічному статусі відзначаються осередкові симптоми, пов’язані з ураженням лобової частки. Спостерігаються позитивні аксіальні рефлекси, симптоми протіводержанія, хапальні феномени; хода стає човгає, дрібними кроками, відзначається нестійкість при ходьбі, утруднена ініціація руху («лобова атаксія»), порушується функція тазових органів (нетримання сечі).
При комп’ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії у хворих з лобово-скроневої деменцією виявляється виражена атрофія лобових і передніх відділів скроневих часток, розширення передніх рогів бокових шлуночків. При використанні методів функціональної нейровізуалізації визначається зниження регіонарного мозкового кровотоку і метаболізму в передніх відділах мозку – орбітофронтальної і префронтальних відділах, передніх відділах поясної звивини, базальних гангліях.

Посилання на основну публікацію