Екстрапірамідна система і симптоми її поразки

Морфологічно і функціонально екстрапірамідна система підрозділяється на стриарную і паллидарная. До паллидарная системі, филогенетически більш давньої, відносяться латеральний і медіальний сегменти блідої кулі (globus pallidus), чорна речовина (substantia nigra), червоне ядро ​​(nucl. Ruber), субталамическое ядро ​​(nucl. Subthalamicus, ядро ​​Льюїса). Филогенетически більш молода стриарная система включає хвостате ядро ​​(nucl. Caudatus) і шкаралупу (putamen) (рис. 15, 16).
У стриарной системі є соматотопическую розподіл: в передніх відділах – голова, у середніх – верхня кінцівка і тулуб, в задніх відділах – нижня кінцівка. Стріопаладарна система характерна великою кількістю кільцевих зв’язків і тісним контактом з корою головного мозку і сегментарним апаратом спинного мозку. Екстрапірамідна (внепірамідная) система має кіркова представництво (лобові частки головного мозку) і реалізує свою функцію через α-малі та γ-мотонейрони передніх рогів спинного мозку; афферентную частина складної екстрапірамідної рефлекторної дуги (провідники глибокої чутливості, Спіноретікулярний шлях); еферентну частина (червоне ядро, ретикулярна формація, область покришки і далі по таким шляхам, як красноядерно-спинномозкової).
Між стриарную і паллидарная утвореннями існує біохімічне взаємодія. У нормальних умовах є збалансованість між ацетилхоліном, глутаматом і гістаміном з одного боку, дофаміну і серотоніну – з іншого (рис. 17 на кол. Вкл.). Порушення співвідношення між цими нейротрансмиттерами може призводити до екстрапірамідної патології.
Функція екстрапірамідної системи. Екстрапірамідна система здійснює мимовільну регуляцію і координацію рухів, підтримання та перерозподіл м’язового тонусу під час рухів, підтримку пози, підтримання сегментарного апарату в готовності до дії, організацію рухових проявів емоцій (сміх, плач), забезпечує виконання складних автоматизованих рухів (ходьба, плавання, повзання та ін.), а також плавність, економність їх виконання.
На певних етапах еволюції екстрапірамідна система була вищим центром моторної регуляції, що забезпечує дифузні руху тіла, узгоджену роботу мускулатури при пересуванні, плаванні, бігу, польоті. Для людини знадобилася більш тонка диференціювання роботи рухових центрів, і виникла в процесі еволюції пірамідна система підпорядкувала собі екстрапірамідну.

Симптоми ураження екстрапірамідної системи. Клінічні симптоми екстрапірамідних поразок складаються з двох складових – рухової активності (гіпокінезія або гіперкінез) і м’язового тонусу (м’язова гіпертонія або гіпотонія). Звідси виділяють два основних клінічних синдрому – гипокинетический-гіпертонічний (аміостатіческіе синдром, синдром паркінсонізму) і гіперкінетичний-гіпотонічний синдром, що супроводжується різними гіперкінезами.
Гіпокінетичній-гіпертонічний синдром (синдром паркінсонізму, аміостатіческіе синдром). Прояви паркінсонізму виникають при ураженнях чорної речовини, а також лобових часток, сочевицеподібних (лентікулярних) ядер, сегментарного та провідникового апаратів стовбура мозку. Розвиток синдрому паркінсонізму різної етіології пов’язано з Нейромедиаторная дефектом – недостатнім синтезом і вивільненням дофаміну або зменшенням щільності дофамінових рецепторів в стріатуме.
Найяскравішим представником синдрому паркінсонізму є хвороба Паркінсона, названа так по імені Джеймса Паркінсона, вперше описав це захворювання в 1817 р у своєму «Есе про дрожательном паралічі». Суть захворювання зводиться до прогресуючого зменшення клітин, що виробляють дофамін, при цьому дофамінові рецептори залишаються інтактними (рис. 18).

Обов’язковою клінічним критерієм при діагностиці хвороби Паркінсона в даний час є наявність брадикінезії (загальна сповільненість рухів) і як мінімум одного з наступних симптомів: ригідність (підвищення тонусу по екстрапірамідні типом або за типом «зубчастого колеса»), тремор спокою (тремор кінцівки, коли вона знаходиться в стані спокою, або тремор підборіддя – rabbit syndrome, синдром кролика), постуральні порушення (порушення підтримки рівноваги).
Додатковими діагностичними критеріями хвороби Паркінсона є прогресуюче перебіг захворювання, гіпо- або аносмія (зниження нюху – рання ознака), асиметричний дебют і перебіг (гемітіпу, т. Е. Переважне ураження однієї зі сторін на всьому протязі захворювання), гіпокінезія (зменшення амплітуди рухів при повторному їх виконанні, наприклад під час гоління, чищення зубів), стійкий позитивний ефект леводопасодержащіх препаратів (дофамінові рецептори інтактні), гипомимия (маскообразное, беземоційний особа, poker face – обличчя гравця в покер), порушення ходи (сутула, шаркающая, відсутні фізіологічні синкинезии – відмашка рук), а також порушення ініціації ходьби (пацієнт довго тупцює на місці і не може почати рух), пропульсіі (при русі пацієнта тягне вперед і він йде все швидше і швидше аж до падіння), мікрографія (зменшення розміру букв при листі) , синдром прогресуючої вегетативної недостатності переважно на пізніх стадіях захворювання (запори, надмірне слиновиділення, ортостатична гіпотензія, сальність шкіри, прискорене сечовипускання, втрата ваги та ін.), синдром когнітивних порушень (на початкових етапах переважно розлади нейродинамического характеру, що відображають дисфункцію лобових часток, а в міру прогресування хвороби приєднуються порушення операціональних зорово-просторових функцій, які можуть досягати рівня деменції). Багатьом хворим при спілкуванні властива патологічна нав’язливість (акайрія), описана М. І. Аствацатурова.

Посилання на основну публікацію