1. Моя освіта – реферати, конспекти, доповіді
  2. Хімія
  3. Антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідний синдром

Ще на початку 1950-х років було виявлено, що у хворих на системний червоний вовчак з’являється інгібітор згортання крові, який згодом був названий вовчаковий антикоагулянтом. Встановленню природи інгібітора сприяло виявлення нормалізації згортання крові після додавання надлишку фосфоліпідів, а не нормальної плазми, як у випадку гемофілії. Методом радіоімунного аналізу було показано, що розвиток тромбозів у хворих на системний червоний вовчак пов’язане з появою в плазмі АТ, взаємодіючих з кардіоліпіну,

і вовчаковий антикоагулянт був спочатку ідентифікований як АТ до фосфоліпідів. Широке використання високочутливих методів аналізу показало, що АТ до фосфоліпідів з’являються при багатьох захворюваннях і можуть бути викликані також прийомом ліків і несприятливими екологічними факторами. Це призвело до впровадження терміну «антикардіоліпінові», а потім «антифосфоліпідний синдром».

AT можуть бути представлені імуноглобулінами класів G, М або A і проявляти різні властивості як клінічно, так і при дослідженнях з використанням різних тест-систем. Наприклад, було відзначено, що тромбози більш характерні для аутоімунних, ніж для інфекційних захворювань, а застосування колонки зфосфоліпідами дозволило розділити АТ до кардіоліпіну і вовчаковий антикоагулянт. Така різноманітність AT слід було очікувати, якби в ролі Аг виступали тільки фосфоліпіди, і незабаром виявили, що насправді АТ утворюються до білок-фосфоліпідні комплексам. Найбільш частий Аг для освіти антикардіоліпінових АТ – комплекс β2-глікопротеїн I (апоЛП H) з аніонними фосфолипидами, а для вовчакового антикоагулянту – протромбін-фосфоліпідний комплекс. У хворих з антифосфоліпідним синдромом виявлені також АТ до аннексіну-V, ПРС і тромбомодулина і гепарину. Ці АТ можуть значно відрізнятися по спорідненості, впливу на активність факторів згортання і t1 / 2 AT в кровотоці.

AT до фосфоліпідів можуть порушувати наступні мембранзавісімие реакції системи гемостазу: синтез і секрецію вазоактивних сполук; активацію вітамін К-залежних факторів згортання; активацію ПРС; інактивацію факторів Va і VIIIa комплексом ПрСa-ПрS; активацію антитромбіну III гликопротеинами ендотелію.

Таким чином, АТ до фосфоліпідів були спочатку ідентифіковані як антикоагулянт, що уповільнює згортання крові in vitro. Проте їх здатність пригнічувати основні реакції системи протизгортання при наявності прокоагулянтного впливу на тромбоцити і ендотелій призводить до того, що у хворих з антифосфоліпідним синдромом ризик тромбозів значно вище ризику кровотеч.

Клінічно антифосфоліпідний синдром характеризується рецидивуючими тромбозами різної локалізації. Тромби можуть розвиватися в венозної (70%) та артеріальної (30%) системах, а також у системі мікроциркуляції. У випадках повторних спонтанних

викиднів і внутрішньоутробної загибелі плоду, причиною яких можуть бути тромбози судин плаценти, частота виявлення АТ до фосфоліпідів доходить до 50%. Так, при антифосфоліпідним синдромі можуть бути виявлені тромбофлебіт глибоких вен гомілки, цереброваскулярні порушення (синдром Снеддона), обумовлені тромбозом судин мозку. Livedo reticularis – малюнок на шкірі, що нагадує мережива або осередку рибальської мережі, частіше локалізований в області нижніх кінцівок і обумовлений венуліти. Також можливі легенева гіпертензія, синдром Бадда-Кіарі (поєднання симптомів внутрішньопечінкової портальної гіпертензії, що виникає при порушенні відтоку крові з печінкових вен внаслідок їх тромбозу), інфаркт міокарда, гемолітична анемія, тромбоцитопенія, тромботический неінфекційний ендокардит (частіше з ураженням мітрального і аортального клапанів), асептичні некрози головок стегнових кісток, а також хибнопозитивна реакція Вассермана.

ПОДІЛИТИСЯ: