1. Моя освіта – реферати, конспекти, доповіді
  2. Биология
  3. Регуляция синтеза гемоглобина

Регуляция синтеза гемоглобина

Активность гамма-аминолевулинатсинтазы, которая катализирует эту реакцию, тормозится гемом гемоглобина и другими гемопротеины. Некоторые лекарственные препараты и стероидные гормоны индуцируют синтез фермента в печени. Две молекулы гамма-аминолевулиновой кислоты конденсируются под действием гамма-аминолевулинатдегидратазы с образованием порфобилиногена, имеющий пирольне кольцо. Активность фермента также тормозится по принципу обратной связи гемом и гемопротеины. Далее четыре молекулы порфобилиногена конденсируются с образованием линейной тетрапирольнои соединения, которая переходит в циклический уропорфириноген. Последний из копропорфириноген превращается в протопорфирина IX. На последней стадии фермент ферохелатаза включает железо в порфирин и образуется гем.

Синтез полипептидных цепей глобина происходит только при наличии гема, который сразу же связывается с белком. Побочными продуктами синтеза гема является порфирины серии 1.

Встречаются наследственные нарушения синтеза гема – порфирия. Вследствие дефектов определенных ферментов предшественники или побочные продукты синтеза гема (уропорфирины, копропорфирина, протопорфирина) накапливаются в организме и выводятся с мочой и калом. У больных отмечается повышенная чувствительность кожи к солнечному облучению через фотосенсибилизации порфиринами. Порфирии разделяют на эритропоэтическая и печеночные. При алкоголизме, отравлении соединениями свинца, гемолитической болезни может наблюдаться неспецифическое повышенное выведение с мочой порфиринов.

ПОДІЛИТИСЯ: