1. Моя освіта – реферати, конспекти, доповіді
  2. Биология
  3. Расщепление гемоглобина. Желчные пигменты

Расщепление гемоглобина. Желчные пигменты

Продолжительность жизни эритроцитов составляет 110-120 дней. Эритроциты такого возраста фагоцитируются макрофагами главным образом в селезенке, а также в костном мозге и печени. Хэм после освобождения из гемоглобина повторно не используется, его порфириновый цикл превращается в желчные пигменты, которые выводятся из организма. И только железо повторно применяется для синтеза гемопротеины или откладывается для запасания. Глобин гидролизуется протеолитическими ферментами до аминокислот. Другие гемопротеины (миоглобин, цитохромы, каталаза и пероксидазы) распадаются аналогичным образом.

Если желчные пигменты накапливаются в крови и других жидкостях организма вследствие их избыточного образования или нарушения выведения из организма, они придают интенсивной окраски коже. Такое состояние называется желтухой.

Различают несколько видов желтухи. При гемолитической (надпеченочной) желтухи из-за усиленного распада гемоглобина повышается концентрация в крови непрямого билирубина. Печеночная (паренхиматозная) жотяниця возникает вследствие нарушения способности печени образовывать билирубин-диглюкуронид и секретировать его в желчь (при вирусном и хроническом гепатите, циррозе печени). При закупорки желчных протоков и блокаде оттока желчи наблюдается обтурационная (подпеченочная) желтуха.

Известны наследственные нарушения поступления неконъюгированного билирубина из плазмы в клетки печени и процесса конъюгации билирубина вследствие дефекта глюкуронилтрансферазы (синдромы Жильбера-Мейленграфта, Криглера-Найяра). В крови больных повышается содержание непрямого билирубина. Встречаются также наследственные гипербилирубинемии, обусловленные преимущественным повышением в крови конъюгированного (прямого) билирубина (синдромы Дубина-Джонсона, Ротора). Молекулярный механизм этих заболеваний неизвестен.
У новорожденных детей ограниченная способность образовывать билирубин-диглюкуронид и в крови может резко возрастать концентрация непрямого билирубина. Способность печени коньюгуваты билирубин быстро растет в течение первых нескольких дней жизни и поэтому желтуха новорожденных детей в большинстве случаев самовольно исчезает.

ПОДІЛИТИСЯ:

Дивіться також:
Инсулин