Катаболизм фруктозы и галактозы

Путем гликолиза расщепляется не только глюкоза, но и другие моносахариды – фруктоза, галактоза, манноза. В первой реакции моносахариды фосфорилируются через взаимодействие с АТФ, а дальше по-разному превращаются в промежуточные продукты гликолиза.

Фосфорилирования фруктозы катализируют два фермента – гексокиназа и фруктокиназы. Неспецифическая гексокиназа, которая действует на большинство гексоз, превращает фруктозу во фруктозо-6-фосфат.

Гексокиназа имеет низкое сродство с фруктозой, поэтому этим путем фосфорилируется незначительная ее количество.
Фермент печени фруктокиназы катализирует фосфорилирование фруктозы по первому атомом углерода.

Фруктозо-1-фосфат, в отличие от фруктозо-6-фосфата, не превращается ли в фруктозо-1,6-дифосфат, а сразу расщепляется на 2 триозы – диоксиацетонфосфат и глицеральдегид. Реакцию катализирует альдолаза фруктозо-1-фосфата. Глицеральдегид фосфорилируется при взаимодействии с АТФ под действием триозокиназы и таким образом обе триозы переходят на путь гликолиза. Поскольку преобразования фруктозы в триозы осуществляется без участия двух регуляторных реакций гликолиза (гексокиназную и фосфофруктокиназнои), которые ограничивают скорость процесса, катаболизм фруктозы происходит значительно быстрее, чем глюкозы.

Известны два наследственные нарушения обмена фруктозы – эссенциальная фруктозурия и непереносимость фруктозы.
В первом случае возрастает ее содержание в крови и моче. Такая фруктозурия не сопровождается патологическими признаками и важного клинического значения не имеет. Во втором случае генетический дефект альдолазы фруктозо-1-фосфата приводит существенные нарушения обмена углеводов, гипогликемию, поражения печени. При потреблении фруктозы накапливается фруктозо-1-фосфат, который тормозит активность гликогенфосфорилазы, ряда ферментов гликолиза и глюконеогенеза. Болезнь обычно проявляется при переходе от грудного кормления детей до пищи, содержащей сахар, когда наблюдаются приступы рвоты и судороги после еды. При непереносимости фруктозы необходимо резко ограничить ее потребление.

Галактоза включается в процесс гликолиза окольным путем – с участием четырех ферментов.
Специфическая галактокиназы катализирует фосфорилирование галактозы в галактозо-1-фосфат.

В следующей реакции принимает участие УДФ-глюкоза, которая также используется для синтеза гликогена. Фермент печени галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза катализирует обменную реакцию между галактозо-1-фосфат и УДФ-глюкозой. Далее остаток галактозы в УДФ-галактозы под действием УДФ глюкоза-эпимеразы переходит в остаток глюкозы (реакция епимеризации около 4-х атома углерода). УДФ-глюкоза может снова взаимодействовать с галактозо-1-фосфат или переходить в глюкозо-1-фосфат идти на синтез гликогена. УДФ-галактоза используется как донор галактозы для реакций синтеза лактозы (в молочной железе), гликопротеинов и гликолипидов, протеогликанов.

При наследственной галактоземии отсутствует галактозо-1-фосфат-уридилтрансфераза, что приводит накопление в крови и тканях галактозо-1-фосфата, свободной галактозы и спирта дульцит – продукта восстановления галактозы. Высокий их содержание действует токсично, у новорожденных после употребления молока отмечаются рвота и понос. Быстро увеличивается печень, ухудшается зрение из-за катаракты, задерживается умственное развитие. Раннее выявление заболевания и изъятия галактозы (лактозы молока) из пищи позволяют не допустить появления клинических симптомов и обеспечить нормальное развитие ребенка.

Author: Олександр
Фанат своєї справи і просто крутий чувак.