1. Моя освіта – реферати, конспекти, доповіді
  2. Біологія
  3. Пріони

Пріони

Пріони – це інфекційні агенти, що викликають ряд нейродегенеративних захворювань. Патогенез поранених захворювань принципово різниться від патогенезу всіх інших відомих інфекційних хвороб, оскільки пріони позбавлені нуклеїнової кислоти і являють собою білки. Основний внесок у дослідження пріонів вніс американський біохімік, лауреат Нобелівської премії С. Прусінер (Prusiner S., 1998). Він же запропонував і термін «пріон» (Proteinciuos infection).
Білок-пріон позначається як PrPSc. Він гомологичен звичайному клітинному білку (255 амінокислотних залишків) – PrPC, що знаходиться в клітинах нервової системи, деяких тканин і лімфоцитах. PrPSc і PrPC мають однакову первинну структуру, але розрізняються по вторинної та третинної структурам. Вони кодуються геном, вельми подібним у всіх ссавців. У людини цей ген розташований на 20-й хромосомі. Він характеризується вираженим поліморфізмом: в даний час у людини виявлено 15 його варіантів (Єщенко Н. Д., 2004).
Пріони утворюються шляхом посттрансляционной модифікації нормального клітинного білка PrPC. Завдяки такій модифікації пріони набувають властивості інфекційності. Молекула PrPC, стикаючись з молекулою PrPSc, змінює свою конфігурацію і сама стає PrPSc. Інфекційність пріонів, т. Е. Відтворюваність їх модифікованої структури навіть в іншому організмі, є найбільшою загадкою. Одиничний пріон перетворює все знову синтезовані поліпептиди клітини з близької йому первинною структурою в свою подобу. Таким чином, білки-пріони виступають у ролі матриці, викликаючи зміну вторинної та третинної структури (рефолдингу) клітинного білка PrPC.
Можливим поясненням цього явища може служити гіпотеза конформаційних матриць – наявність в клітці двох категорій матричних процесів: для послідовностей мономерів і для конформації молекул (Інге-Вечтомов С. Г., 2000). Такий погляд змушує ще раз переглянути центральну догму біології та внести до неї необхідні зміни.
Однак в молекулярній природі пріонів ще дуже багато неясного, тому слід остерігатися поспішних висновків. Пріони в даний час інтенсивно вивчаються. Причиною такої пильної уваги служить не тільки великий теоретичний інтерес, а й невиліковність на сьогоднішній день пріонних хвороб.

ПОДІЛИТИСЯ: