Мітохондрії

Мітохондрії – це двухмембранні органели клітини. Середній розмір мітохондрій – 0,2 мкм, що порівнянно з роздільною здатністю світлового мікроскопа. Під світловим мікроскопом при специфічному фарбуванні мітохондрії виявляються в клітинах у вигляді гранул або ниткоподібних структур; їх кількість може досягати тисячі і більше. Однак відомі клітини, в яких виявляються великі подовжені мітохондрії, наприклад у деяких найпростіших, в цих випадках кількість мітохондрій обчислюється десятками. У поперечно-смугастих м’язових клітинах мітохондрії об’єднані в єдину розгалужену мережу, що утворить структуру, звану мітохондріон, або мітохондріальний ретикулум.
Тонка структура мітохондрій вивчається за допомогою електронного мікроскопа. Морфологія мітохондрій добре виражена. Вони відокремлені від цитоплазми двома мембранами, між якими знаходиться межмембранное простір, заповнений рідким середовищем. Внутрішня мембрана утворює складчасті вирости – кристи, спрямовані всередину мітохондрій. Внутрішній вміст мітохондрій представлено желеподібний матриксом (рис. 7.2 а, б). Структура мітохондрій високоспеціалізованої та пристосована для вироблення АТФ в процесі дихання.

Зовнішня мембрана мітохондрій гладка, не має виростів. Незважаючи на наявність ліпідного бішару, вона проникна для іонів і багатьох молекул, так як білки цієї мембрани формують пори, що полегшують транспорт.
Внутрішня мембрана має багато особливостей будови і пристосована для синтезу АТФ. Хімічний склад ліпідів внутрішньої мембрани робить її ще більш непроникною, ніж інші клітинні мембрани. Транспорт молекул та іонів через цю мембрану здійснюють специфічні транспортні білки, які представлені в мембрані у великій кількості. Крім того, у складі мембрани крист знаходяться гігантські ферментні комплекси, які з 12 субодиниць, які здатні за певних умов синтезувати АТФ з АДФ і залишку фосфорної кислоти. Ці ферментні комплекси називаються АТФ-синтетазами (раніше їх називали АТФ – сомами). Активність АТФ-синтетаз змінюється залежно від величини різниці потенціалів на мембрані крист в тому місці, де вони розташовані. Активація АТФ-синтетази відбувається при досягненні різниці потенціалів в 220 мВ.
Крім АТФ-синтетазної комплексів, у складі крист перед кожною АТФ-сомой розташована ланцюг перенесення електронів, що складається з декількох компонентів. Виділяють три головні компоненти в електронно-транспортного ланцюга: 1) НАД · Н-дегидрогеназа, 2) b-c1-комплекс, 3) цітохромоксідазной комплекс (рис. 7.3). Значення електронно-транспортного ланцюга полягає в тому, що вона формує потік електронів і переносить протони (Н +) в межмембранное простір, тим самим створюючи різницю потенціалів, яка необхідна для активації АТФ-синтетазної комплексу. Протони й електрони доставляють в електронно-транспортний ланцюг молекули НАД · Н, утворені в матриксі при окисленні органічних сполук в циклі Кребса. Зрештою акцептором електронів і протонів служить кисень, їх взаємодія призводить до утворення води.

Матрикс мітохондрій являє собою желеподібний вміст, в якому функціонують ферменти, необхідні для окислення органічних сполук: жирних кислот, піровиноградної кислоти і деяких амінокислот. Зокрема, в матриксі відбуваються реакції циклу Кребса, в який вступає пировиноградная кислота, утворена в процесі гліколізу. У ході послідовних реакцій окиснення піровиноградної кислоти утворюються електрони і протони, які приймає на себе НАД і потім постачає їх в електронно-транспортний ланцюг на внутрішню мембрану мітохондрій. Кінцевим продуктом окислення органічних сполук є вуглекислий газ.
Крім ферментів, необхідних для окислення органічних сполук, в матриксі мітохондрій знаходяться кільцеві молекули ДНК. В одній мітохондрії можуть міститися кілька однотипних молекул ДНК. Мітохондріальна ДНК людини повністю розшифрована, відома послідовність нуклеотидів в її складі, їх кількість оцінюється в 16,5 тисяч пар нуклеотидів.
У мітохондріальної ДНК закодовані мітохондріальні Хвороби, транспортні РНК і ряд білків, що функціонують безпосередньо в мітохондріях. Загальна кількість різноманітних білків мітохондрій наближається до 1000. З цієї кількості лише невелика частка білків зашифрована в мітохондріальної ДНК, решта мітохондріальні білки закодовані в ядрі, синтезуються в гіалоплазме і надходять в мітохондрії за допомогою спеціальних переносників. Для мітохондріальної ДНК людини встановлено, що в ній закодовано 2 види рРНК, 22 типу тРНК і всього 13 поліпептидів. Враховуючи, що значна частина генетичної інформації, необхідної для роботи мітохондрій, розташована в ядрі, мітохондрії називають напівавтономними органоїдами.
Синтез білків, закодованих в мітохондріальної ДНК, відбувається на рибосомах, розташованих в матриксі мітохондрій. Ці рибосоми за розмірами і молекулярному складу відрізняються від рибосом, розташованих в цитоплазмі. Вони значно менше, у них інший набір Хвороби. Показано, що за своїми характеристиками мітохондріальні рибосоми відповідають рибосомам, функціонуючим в прокариотических клітинах.
Середня тривалість життя мітохондрій в клітинах близько 10 днів, тобто ці органели постійно оновлюються. Збільшення числа мітохондрій відбувається шляхом їх розподілу і зростання. Візуально процес розподілу мітохондрій вдалося спостерігати на живих клітинах найпростіших за допомогою світлового мікроскопа. У деяких одноклітинних водоростей мітохондрії великі, і їх поділ скоординовано з поділом клітини. На різних об’єктах розрізняють такі типи поділу мітохондрій: освіта перегородки, брунькування і формування перетяжки. Природно, поділ мітохондрій пов’язане з реплікацією ДНК, а також зі збільшенням площі мембран мітохондрій з усіма специфічними компонентами і наростанням маси білків матриксу.
Останнім часом встановлено, що крім поділу мітохондрії здатні до протилежного процесу – злиття. Злиття мітохондрій спостерігалося в клітинних культурах на живих клітинах. Зазначалося до 40 випадків злиття мітохондрій в окремій клітці за 1 годину.
Таким чином, мітохондрії дуже лабільні структури, їх кількість може досить швидко змінюватися в залежності від енергетичного навантаження клітин.

Питання
1. У чому полягає значення мітохондрій в клітинах?
2. Які особливості зовнішньої мембрани мітохондрій?
3. Опишіть особливості будови внутрішньої мембрани мітохондрій.
4. Що таке Крісті? Які процеси відбуваються на цих структурах?
5. Що таке АТФ-синтетаза? Де вона розташована? У чому її значення?
6. Що таке електронно-транспортна ланцюг? Де вона розташована? Яке її значення?
7. Активність якого ферментного комплексу може змінюватися в залежності від різниці потенціалів на мембрані?
8. Де синтезується АТФ в мітохондріях?
9. Де відбувається окислення органічних сполук?
10. Які молекули доставляють електрони і протони на внутрішню мембрану мітохондрій? В який компонент мембрани?
11. Чому вважається, що мітохондрії є напівавтономними органоїдами клітини?
12. Що закодовано в ДНК мітохондрій?
13. У чому особливість рибосом мітохондрій?
14. У чому особливість структури молекули ДНК мітохондрій?
15. Яким чином мітохондрії можуть ділитися?

Посилання на основну публікацію