Вроджені вади серця у дітей

Частота вроджених вад серця у дітей становить близько 0,5%. Основними причинами порушення ембріогенезу серця є хромосомні порушення (5%), генні мутації (3%), полигенно-мультіфакторальние порушення (90%), решта 2% за рахунок шкідливих звичок батьків, внутрішньоутробних інфекцій, побічної дії лікарських препаратів. При спадкових формах вроджених вад серця показано медико-генетичне консультування.

Найбільш часто зустрічаються наступні пороки: дефект міжшлуночкової перегородки (28,3%); дефект міжпередсердної перегородки (10,3%); стеноз легеневої артерії (9,8%); тетрада Фалло (9,7%); стеноз аорти (7, 1%); коарктація аорти (5,1%); транспозиція магістральних судин (4,9%); також зустрічаються синдром гіпоплазії тристулкового клапана, загальний артеріальна протока, повний аномальний венозний повернення.

У практичній діяльності зручно користуватися класифікацією вроджених вад серця, побудованої за патофізіологічному варіанту.
Клінічна картина вроджених вад серця різноманітна і залежить від виду вади і наявності недостатності кровообігу. Виділяють стадії компенсації і декомпенсації вади.

У перебігу вроджених вад серця виділяють три фази. Перша фаза – первинна адаптація – пристосування дитини до умов гемодинаміки. У цей період можливий летальний результат у зв’язку з непристосованістю організму дитини до умов позаутробного гемодинаміки. Друга фаза – відносна компенсація – починається з 2-3 років. Стан дитини поліпшується настільки, наскільки дозволяють компенсаторні можливості серця. Третя фаза – термінальна, або декомпенсації, – виникає, коли організм вичерпує свої компенсаторні можливості, розвиваються дистрофічні і дегенеративні зміни серця та інших органів і систем.

На характер перебігу вроджених вад серця впливають умови життя. Неадекватний догляд за хворою дитиною призводить до тяжких наслідків. Лікування вроджених вад серця в основному хірургічне.
Виділяють вроджені вади серця із збагаченням малого кола кровообігу. Для цих вад характерні подібні гемодинамічні порушення: гіперволемія, гіпертензія малого кола кровообігу, збіднення великого кола кровообігу, швидке формування гіпертрофії правих відділів серця, ранній розвиток серцевої недостатності. Діти з цими вадами часто хворіють затяжними бронхітами та пневмоніями. У фазі декомпенсації може виникнути вторинний ціаноз через зміни скидання крові (шунт).
Відкрита артеріальна протока (боталлов протока) – судина, що з’єднує в період внутрішньоутробного розвитку початкову частину низхідній аорти з легеневою артерією в області її біфуркації. Після пологів боталлов протока у здорових дітей закривається. У частини дітей він не закривається і стає пороком, при цьому в два рази частіше патологія зустрічається у дівчаток. У 5-10% хворих він поєднується з іншими вродженими вадами серця і нерідко виконує компенсаторну функцію. У недоношених дітей в нормі спостерігається більш пізніше закриття боталлова протоки. Якщо він не закрився у дітей після 6 місяців, то говорять про уроджений порок серця.

При порушенні гемодинаміки у зв’язку відкритою артеріальною протокою відбувається скидання крові з аорти в легеневу артерію (ліво-правий шунт). Цей скидання відбувається як у систолу, так і в діастолу. Шунтування крові веде до переповнення малого кола кровообігу і перевантаження лівих відділів серця. Легенева гіпертензія призводить до перевантаження правого шлуночка.
Клінічні прояви прямо залежать від діаметра артеріальної протоки. При великому діаметрі протоки клінічні прояви виникають вже в перші дні і місяці після народження дитини. Найчастіше ознаки відкрита артеріальна протока виявляються в кінці першого, на початку другого або третього року життя.

Характерні ознаки відкритої артеріальної протоки: блідість шкіри, відставання у фізичному розвитку, ціаноз при навантаженнях, розширення меж серця вліво і вгору, а потім вправо, серцевий горб, сістолодіастоліческій шум. Місце найкращого вислуховування знаходиться в II міжребер’ї зліва від грудини, оскільки шум проводиться на верхівку серця, шийні судини, аорту і межлопаточное простір. Акцент II тону над легеневою артерією, високий пульсовий тиск виникають за рахунок зниження діастолічного тиску. Над областю серця визначається систолічний тремтіння.
Рентгенологічно у таких дітей виявляють ознаки збільшення лівих і правих відділів серця, підвищення кровонаповнення судин легенів, вибухне дуги легеневої артерії.

На ЕКГ присутні ознаки гіпертрофії лівих відділів серця. Остаточно діагноз відкрита артеріальна протока ставлять після проведення катетеризації серця і ангіографічної дослідження.
У дітей 6-12 місяців відкрита артеріальна протока є показанням для хірургічного лікування. У дітей до 3 місяців життя закриття протоки досягається введенням індометацину – 0,1 мг / кг ваги три рази на день через 12 год внутрішньовенно. Ефект краще у дітей молодшого віку.

ПОДІЛИТИСЯ: