Тетрада Фалло

Для цього пороку характерні чотири ознаки ураження серця: стеноз вивідного відділу правого шлуночка на різних рівнях, високий дефект міжшлуночкової перегородки, декстропозиція аорти та гіпертрофія правого шлуночка. Якщо є і дефект міжпередсердної перегородки, то говорять про пентаде Фалло. Тетрада Фалло становить 50-75% всіх «синіх» вроджених вад серця.

Порушення гемодинаміки при значному стенозі і великих розмірах дефекту полягають в скиданні крові справа наліво. При цьому в шлуночках приблизно однаковий тиск. Декомпенсація правого шлуночка, як правило, не наступає, а лівий шлуночок гіпоплазіруется. Якщо стеноз помірний, то спостерігається ліво-правий шунт і діагностується «бліда» (аціанотіческая) форма тетрада Фалло. Збіднення малого кола кровообігу призводить до морфологічних змін легеневих судин і тромбоутворення в них.

У клінічній картині тетрада Фалло на першому році життя відзначають ціаноз, гіпоксичні, одишечно-ціанотичні приступи, які пов’язані зі спазмом інфундибулярного відділу правого шлуночка. Напади починаються раптово. У дитини з’являється неспокій, посилюються задишка і ціаноз, можливі апное, гипоксическая кома, судоми і неврологічна симптоматика.

Діти з тетрада Фалло відстають у фізичному розвитку. Характерною ознакою є деформація пальців рук і ніг у вигляді «барабанних паличок». Межі серця практично не змінені. Але вздовж лівого краю грудини вислуховується грубий систолічний шум. Над верхівкою серця I тон посилений, II тон над легеневою артерією ослаблений. Систолічний тиск знижений. У період між нападами ознаки недостатності кровообігу, як правило, відсутні.

На рентгенограмі відзначається збіднення судинного малюнка легенів. Тінь серця нагадує форму «чобота» з вираженою талією і піднятою верхівкою. На ехограмі серця видно всі ознаки тетради Фалло. На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правих відділів серця.
Лікування тільки хірургічне та визначається тяжкістю захворювання.

ПОДІЛИТИСЯ:

Залишити відповідь

Ваша e-mail адреса не оприлюднюватиметься.

Дивіться також:
Отруєння каннабіноїдами