Множинні (системні) дегенерації

Множинні (системні) дегенерації (мультисистемная атрофія, прогресуючий над’ядерний параліч, кортікобазальная дегенерація) протікають у присутності синдрому паркінсонізму, що значно ускладнює диференціальну діагностику цих захворювань.
Мультисистемная атрофія. Мультисистемная атрофія відноситься до спорадичним нейродегенеративних захворювань і зустрічається в 10-12% всіх випадків паркінсонізму, а за деякими даними, може становити і до 20%. Клінічно характеризується поєднанням паркінсонізму з вегетативними, пірамідними, мозочковими порушеннями. Історично були описані окремо три варіанти багатосистемні атрофії: спочатку олівопонтоцеребеллярная дегенерація, потім синдром Шая – Дрейджера і стріатонігральная дегенерація. У 1969 р JG Graham і DR Oppenheimer, припускаючи клініко-морфологічну спільність цих трьох захворювань, об’єднали їх єдиним терміном «мультисистемная атрофія». Проте і в даний час, залежно від переваги того чи іншого синдрому, що відображає певну вибірковість нейродегенеративного процесу, виділяють три варіанти багатосистемні атрофії:
1) стріатонігральная дегенерація, яка проявляється швидко прогресуючим синдромом паркінсонізму (частіше в акинетико-ригідність варіанті) з вираженою постуральної нестійкістю, нерідко поєднується з вегетативною недостатністю, пірамідними і псевдобульбарними синдромами;
2) олівопонтоцеребеллярная атрофія, при якій домінує мозжечковая симптоматика у вигляді атаксії, тремору (постуральний-кінетичного, міоклонічного, интенционного характеру, значно рідше – тремору спокою), ністагму, скандували мови і дізатрофоніі в поєднанні з псевдобульбарним синдромом, що супроводжується паркінсонізмом, вегетативними порушеннями і наявністю пірамідних знаків;
3) синдром Шая – Дрейджера, дебютує вираженими вегетативними порушеннями з наступним швидким розвитком синдрому прогресуючої вегетативної недостатності, до якої приєднуються паркінсонізм та інші прояви багатосистемні атрофії.
Однак нерідко захворювання проявляється у вигляді змішаних форм, при яких важко виділити домінуючий в клінічній картині хвороби синдром.
Прогресуючий над’ядерний параліч. Клінічна картина складається з симетричного акинетико-ригідного синдрому з переважним залученням аксіальних груп м’язів і резистентного до препаратів леводопи, вертикального паралічу погляду (особливо при погляді вниз) і раннього розвитку постуральної нестійкості з частими падіннями.
Окорухових розлади при прогресуючому над’ядерном паралічі формують своєрідну клінічну картину. Відзначається мимовільна фіксація погляду на якому-небудь нерухомому предметі – так званий застиглий погляд. Найбільш демонстративний симптом прогресуючого над’ядерний параліч – параліч вертикального погляду.
Розвиваються при прогресуючому над’ядерном паралічі порушення зорової уваги призводять до того, що хворі втрачають здатність здійснювати зоровий контроль над рухами, особливо в нижній частині поля зору. Це може проявлятися при ходьбі, одяганні, користуванні туалетом, прийомі їжі і т. Д. Частково часті падіння, характерні для пацієнтів з прогресуючим над’ядерний параліч, пов’язані з тим, що вони не помічають перешкод на своєму шляху при ходьбі. Але все-таки більшою мірою падіння обумовлені постуральної нестійкістю, застигання і недооцінкою власних дефектів ходьби (лобова дисфункція).
Ранній розвиток псевдобульбарного синдрому призводить до появи дисфагії, дизартрії, насильницьким емоціям і рефлексам орального автоматизму. Груба аксіальна ригідність, особливо в м’язах шиї, формує вимушене положення голови кзади (ретроколліс). У 5-15% випадків при прогресуючому над’ядерном паралічі спостерігається тремор Постуральний-кінетичного характеру.
Деменція при прогресуючому над’ядерном паралічі має виразний підкірково-лобовий характер: уповільнення мислення, порушення оперативної пам’яті, нездатність застосувати раніше набуті навички та вміння. Крім того, наслідком дегенерації стріопаллідарних нейронів і порушення підкірково-лобових зв’язків є емоційні та поведінкові розлади: апатія, некритичність, ейфорічность, депресія, ехолалія, хапальний рефлекс і ін. Вегетативні порушення нехарактерні для прогресуючого над’ядерний параліч, вони спостерігаються лише у небагатьох пацієнтів у вигляді нетримання сечі, легкої ортостатичноїгіпотензії.
Приблизно у 70-80% хворих з прогресуючим над’ядерний параліч при магнітно-резонансному дослідженні виявляють зменшення переднезаднего розміру середнього мозку і артерій його покришки.
Кортікобазальная дегенерація. Спорадичне дегенеративне захворювання центральної нервової системи з переважним ураженням лобно-тім’яної кори і чорного речовини, а також стріатума, вентролатерального таламуса, ядер середнього мозку, зубчастих ядер мозочка, нижніх олив.
Найбільш часто проявляється до 60 років, однаково часто у чоловіків і жінок. Захворювання маніфестує симптомами ураження лобно-тім’яної області кори і базальних гангліїв. Кортікобазальная дегенерація проявляється асиметричним акинетико-ригідні синдромом і одним або більше ознаками ураження лобно-тім’яної області кори, такими як апраксія, синдром «чужий» кінцівки, міоклонус, коркові чутливі порушення. Синдром «чужий» кінцівки зустрічається приблизно у 50% хворих з кортікобазальной дегенерацією і являє собою складний Психосенсорні феномен, що виявляється поєднанням суб’єктивного відчуття відчуження кінцівки з її об’єктивно спостережуваної автономної мимовільної руховою активністю. Зазвичай синдром розвивається в найбільш ураженої екстрапірамідними розладами кінцівки з апраксией. Для виявлення даного синдрому використовують простий тест: при виключенні зорового контролю (наприклад, завівши руки за спину) хворий не в змозі відрізнити свою руку від руки лікаря. При цьому рука може незалежно від волі пацієнта підніматися або згинатися, здійснювати хапальні або які-небудь нав’язливі руху. У деяких пацієнтів зустрічається дистонія, дисфазія і (або) постурального-кінетичний тремор. Може виявлятися над’ядерний параліч погляду. З цієї причини пацієнту може бути помилково поставлений діагноз прогресуючого над’ядерний параліч. Лобова симптоматика проявляється хватальним рефлексом і бульбарно-мімічним рефлексом Мондонезі (тонічне напруження м’язів обличчя при тиску на очні яблука). У деяких випадках визначається мозжечковая симптоматика. Осередкові порушення вищих кіркових функцій представлені Астереогноз, порушенням листи, ідеомоторного апраксией. Порушення мови можуть бути пов’язані з дизартрією і оральної апраксией. Інтелектуальні розлади на ранніх стадіях захворювання не зустрічаються, однак на пізніх стадіях досягають ступеня деменції приблизно в 45% випадків.
Магнітно-резонансна томографія головного мозку при кортікобазальной дегенерації дозволяє виявляти асиметричну атрофію шкаралупи і лобно-тім’яних відділів, контралатеральних стороні поразки.

Посилання на основну публікацію