Ізольований стеноз легеневої артерії

Виділяють кілька варіантів ізольованого стенозу легеневої артерії: стеноз клапана легеневої артерії, інфундібулярной стеноз, підклапанний стеноз легеневої артерії та ін У 10% хворих дітей порок поєднується з дефекту міжпередсердної перегородки або відкритим овальним отвором (тетрада Фалло).

При ізольованому стенозі легеневої артерії виникають гемодинамічні порушення в результаті перешкоди відтоку крові з правого шлуночка, і формується високий градієнт тиску між ним і легеневою артерією.

Якщо стеноз виражений, відбуваються гіпертрофія і дилатація спочатку правого шлуночка, а потім правого передсердя. При наявності дефекту міжпередсердної перегородки або відкритого овального отвору виникає скидання крові справа наліво і з’являється ціаноз. З віком ступінь стенозу може збільшуватися у зв’язку з постійною травматизацією стенозованої ділянки високошвидкісним потоком крові.

У клініці домінує задишка, межі серця розширюються в поперечному напрямку. При клапанному стенозі вислуховується грубий систолічний шум, визначається систолічний тремтіння в II міжребер’ї зліва від грудини в поєднанні з ослабленням II тоном. При інфундібулярной або комбінованому стенозі аналогічні зміни можна виявити в III і IV міжребер’ї зліва. На верхівці серця I тон посилений. При важких ступенях стенозу відносно швидко розвивається серцева недостатність заправошлуночковою типу, яка швидко прогресує і часто супроводжується аритмією серця.

На рентгенограмі видно збільшення правих відділів серця, збіднення легеневого малюнка, вибухне легеневої артерії (постстенотическое розширення). При ехокардіографічні дослідженні визначаються розширення правих відділів серця, легеневої артерії, порушення стулок пульмонального клапана, рівень стенозу. Можна виміряти величину градієнта тиску в області склерозированного ділянки. На ЕКГ виявляються ознаки перевантаження правих відділів серця, порушення ритму і провідності. Для уточнення топіки пороку проводять катетеризацію порожнин серця з контрастуванням.
Лікування ізольованого стенозу легеневої артерії оперативне.

ПОДІЛИТИСЯ: