Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених розвивається внаслідок несумісності крові плоду і матері по еритроцитарних антигенів в результаті імунологічного конфлікту. Гемолітична хвороба новонароджених в Росії зустрічається у 0,6% новонароджених дітей. 

Етіологія гемолітичної хвороби новонароджених пов’язана з несумісністю по АВ0-антигенами еритроцитів або резус-фактору (Rh). У дитини інша, ніж у матері, група крові, і часто позитивний резус. У матері не збігається група крові з дитиною, і часто негативний резус. Гемолітична хвороба новонароджених може розвинутися за іншими антигенами еритроцитів внаслідок відмінності групових антигенів у плода і у матері.

За даними американських авторів гемолітична хвороба новонароджених розвивається в 16%, якщо мати і дитина не збігаються за АВ0-антигенів, і в 1,5%, якщо вони сумісні. За даними вітчизняних фахівців гемолітична хвороба новонароджених розвивається в 3-5% випадків несумісності плода і матері по АВ0-і резус-антигенів.

Перша вагітність при Rh-антигенної несумісності крові плоду і матері протікає сприятливо. Конфлікт спостерігається частіше при 2-3 вагітності. При АВ0-конфлікті закономірності не виявлено, конфлікт розвивається вже при першій вагітності. У виникненні конфлікту має значення те, чим закінчилася перша вагітність: пологами або абортом, чи були гемотрансфузії у матері. Сенсибілізація до АВ-антигенів може виникнути після прийому їжі, при інфекціях і після деяких вакцинацій (наприклад, дифтерійним анатоксином).

Механізм розвитку імунологічного конфлікту крові плоду і матері до кінця не з’ясований. Вважається, що сенсибілізація плода за Rh-фактору відбувається внутрішньоутробно. У плоду в цьому випадку маються Д-антигени, відсутні у матері. Проникаючи в жіночий організм, вони сенсибилизируют його, і він виробляє вже специфічні IgM, а потім G, які і проникають в організм плода. У пологах у зв’язку з попаданням крові плода в організм матері та зняття імуносупресії відбувається активний синтез Rh-антитіл. Проте до цих пір не виявлено відповідності між титром Rh-антитіл у крові вагітної та дитини і тяжкістю гемолітичної хвороби новонароджених.

Ще важче пояснюється патогенез конфлікту на основі АВ0-системи антигенів. Гемолітична хвороба новонароджених виникає не у всіх випадках несумісності по АВ0 системі. Тим більше, що природні антитіла у О (I) групи жінок – ?-і ?-аглютиніни – являють собою крупномолекулярні освіти, які відносяться до IgM і через плаценту не проникають. Через плаценту здатні проникнути IgG: анти-А-і анти-В-антитіла. Проникаючи через плаценту в організм плоду, вони можуть викликати пряму реакцію Кумбса. Але це в основному 1в02, які не є агглютининами і не викликають гемолізу. Гемоліз викликають IgQ1, і IgQ3. Тому у 15-20% дітей, що мають А-або В-антитіла в пуповинної крові, відсутні у матері, виявляється лише слабка позитивна реакція Кумбса, і лише у 10% цих дітей розвивається гемолітична хвороба новонароджених.

Основним фактором, що ушкоджує при гемолітичної хвороби новонароджених є різні ускладнення, викликані гіпербілірубінемією за рахунок некон’югованого білірубіну.
Білірубінова енцефалопатія розвивається в результаті пошкодження гематоенцефалічного бар’єру, змінюючи чутливість нейронів до токсичного впливу непрямого білірубіну. А цьому сприяють недоношеність дитини, важка асфіксія, гіпотермія, голодування, важка гіпоглікемія, анемія. У цих дітей знижується здатність зв’язувати білірубін. За наявності у дитини цих факторів терміново роблять штучне переливання крові.

Чим більше недоношений дитина, тим вище чутливість тканини мозку до гіпербілірубінемії. Доведено, що чим раніше розпочато штучне переливання крові, тим краще прогноз гемолітичної хвороби новонароджених.

Клінічна картина гемолітичної хвороби новонароджених залежить від форми її перебігу. Розрізняють легке, середньотяжкий і тяжкий перебіг гемолітичної хвороби новонароджених. При набряку, найтяжчою, має значення правильно зібраний анамнез, в якому є вказівки на народження дітей з гемолітичною хвороб новонароджених, викидні, мертвонародження, недонашивание, переливання матері резус-несумісної крові, повторні аборти. Характерна ультразвукова картина плода з цією формою гемолітичної хвороби новонароджених – «поза Будди», тобто голова вгорі, ноги зігнуті в колінах надзвичайно далеко від тулуба, «ореол» навколо зводу черепа. Маса плаценти збільшена через набряк. У матерів зазвичай відзначається прееклампсія або еклампсія. З народження у дитини спостерігаються блідість і загальний набряк, гепатоспленомегалія, розширення меж відносної тупості серця, асцит. Відсутність жовтяниці у новонародженого пояснюється виділенням білірубіну через плаценту і його розведенням за рахунок гиперволемии. Розвиваються розлади дихання за малого обсягу легеневої тканини внаслідок гепатоспленомегалии, асциту. Часто приєднується геморагічний синдром у вигляді крововиливів у мозок, легені, шлунково-кишковий тракт, причина якого ДВС-синдром або зниження рівня прокоагулянтов. У крові зниження рівня білка (нижче 40-45 г / л), підвищення рівня білірубіну, важка анемія (гемоглобін нижче 100 г / л). Стан анемії і гіпопротромбінемії веде до пошкодження судин, серцевої недостатності.

Приблизно половина дітей вмирає в перші дні після народження. У виживаючих після лікування дітей розвиваються важкі неонатальні інфекції, цироз печінки, енцефалопатії.
Іноді набряк розвивається у дитини з гемолітичною хворобою новонароджених через кілька днів після народження. Прогноз при активному лікуванні більш сприятливий, але в цих випадках діагностується не набрякла форма гемолітичної хвороби новонароджених, а жовтяничній-анемічна, що ускладнилася набряклим синдромом.

ПОДІЛИТИСЯ:

Дивіться також:
Як швидко збити тиск?