Гемофілія

Це спадкове захворювання, яке успадковується за рецесивним типом; ген зчеплений з хромосомою X. При цьому захворюванні спостерігається підвищена кровоточивість через недостатність факторів згортання крові. Розрізняють три види гемофілії: А, В, С. При гемофілії А є недолік VIII фактора, при гемофілії В (хвороба Крістмас) – недолік IX фактора, при гемофілії С (хвороба Розенталя) – недостатня активність XI фактора. Крім того, зустрічається парагемофілія, пов’язана з дефіцитом V фактора.

Гемофілія у дітей з’являється частіше після припинення годування грудьми і проявляється гематомами і кровотечами. Їхня вага залежить від концентрації того чи іншого фактора згортання крові. Гемофілія А найбільш важка форма захворювання, її прояви спостерігаються при рівні VIII фактора нижче 25%. Крововиливи виникають при найменшій травмі, при зміні зубів. Особливо небезпечні крововиливи в головний мозок.
Діагностика заснована на лабораторних дослідженнях крові. Визначають рівні факторів згортання крові.

Усі хворі на гемофілію знаходяться під спостереженням гематолога. За швидкої допомоги при кровотечах їм вводять бракуючий фактор згортання. При гемофілії А це кріопреципітат і концентрат РРSВ. Для зупинки кровотечі застосовують 15-20 ОД / кг, при кровотечі з язика, шиї, порожнини рота доза становить 25 – 50 ОД / кг, при загрозі внутрішньочерепного крововиливу вводять 50 ОД / кг. При гемартрозах в перші дні показана іммобілізація суглоба, а потім фізіотерапія і лікувальна гімнастика на уражений суглоб.

ПОДІЛИТИСЯ:

Дивіться також:
Кальян – шкода і користь