Анемічна форма гемолітичної хвороби новонароджених

Вона діагностується у 10-20% дітей. Діти бліді, мляві, погано ссуть і додають у масі. Визначається гепатоспленомегалія. У крові різного ступеня анемія в поєднанні з лівим зрушенням, сфероцітоз еритроцитів (при АВ0-конфлікті). Іноді відзначається зниження молодих форм еритроцитів за рахунок пригнічення кровотворення. Рівень непрямого білірубіну зазвичай нормальний або помірно підвищений. Анемія частіше виявляється на першій або на другому тижні життя або на третьому тижні під впливом пошкоджуючих зовнішніх чинників (ліки), на тлі природного вигодовування (молоко є джерелом ізоантитіл). В останньому випадку гемоліз різко посилюється, розвивається ДВЗ-синдром.

Перебіг і прогноз гемолітичної хвороби новонароджених залежать від форми та тяжкості захворювання, а також своєчасного та правильного лікування. При набряку прогноз, як правило, несприятливий, при жовтяничній формі – сприятливий. При рівні білірубіну вище 343 – 400 мкмоль / л всі діти повинні бути спрямовані під спостереження невропатолога, якщо у них були ознаки билирубиновой інтоксикації. Діти з гемолітичною хворобою новонароджених в будь-якому випадку повинні перебувати під наглядом невропатолога і педіатра для ліквідації у них затримки психомоторного розвитку, астенічного синдрому, неврозів. На 1-3-му місяцях життя у них вельми вірогідна анемізація, яка відбувається внаслідок дефіциту еритропоетину, вітаміну Е, заліза.
Діагностувати гемолітичної хвороби новонароджених важкого перебігу можливо до пологів – антенатально. Всі жінки з резус-негативною приналежністю крові не менше трьох разів за час вагітності обстежуються на титр антитіл до резус-фактору. Якщо титр антитіл дорівнює 1:16 – 1:32 і більше, то в 26-28 тижнів проводять амніоцентез і визначають концентрацію билирубино подібних речовин в навколоплідних водах. За спеціальними номограммам оцінюють тяжкість гемолізу у плода. Якщо є показання, проводять штучне переливання крові у плода до 32-го тижня гестації. За 2-3 тижні до пологів оцінюють зрілість легенів. Якщо вони незрілі, матері призначають дексаметазон.
Іншим методом діагностики гемолітичної хвороби новонароджених є ультразвукове дослідження плоду. У цьому випадку діагностуються набряклі форми гемолітичної хвороби новонароджених.
При гемолітичної хвороби новонароджених необхідно виконати: 1) визначення групи крові і Rh-фактора матері і дитини; 2) аналіз периферичної крові дитини з підрахунком кількості еритроцитів, 3) динамічне визначення білірубіну в сироватці дитини; 4) імунологічні дослідження дитини.
Далі при наданні відповідної допомоги стежать за рівнем глікемії, плазмового гемоглобіну, кількістю тромбоцитів, активністю амінотрансфераз.

З 1963 р. при антенатальної діагностиці набряклої форми гемолітичної хвороби новонароджених проводять інтраперітонеальное переливання еритроцитарної маси по А. У. Лілі; з 1981 р. по методу С. Родіка роблять переливання еритроцитарної маси у вену пуповини плоду. Таким дітям після пологів в перші 24 год також проводять штучне переливання крові, призначають кисень (розвиток у них дихальної недостатності), повторні переливання крові, а на 2-3-й день життя – фуросемід.
При жовтяничній формі годування починають через 2-6 год після народження донорським молоком до зникнення ізоантитіл в молоці матері (зазвичай через 2-3 тижні після народження дитини).
Для консервативного лікування жовтяниці використовують засоби фітотерапії. Її тривалість залежить від темпів зниження непрямого білірубіну в крові. Фітотерапію доповнюють інфузійної терапією, спрямованої на виведення водорозчинних фотодеріватов і фотоізомеров білірубіну.
Для адсорбції білірубіну в кишечнику застосовують очисні клізми в перші 2 год після народження, свічки з гліцерином. Добре допомагає холестирамин в дозі 1,5 г / кг на добу, агар-агар 0,3 г / кг на добу.

Поліпшенню виведення жовчі і непрямого білірубіну сприяють фенобарбітал, зиксорин. Але у всіх випадках це допоміжна терапія.
При рівні білірубіну 342 мкмоль / л і вище, при темпах наростання білірубіну 6 мкмоль / л на годину і його рівні в пуповинної крові більше 60 мкмоль / л всім дітям роблять штучне переливання крові.
Для замінного переливання крові потрібно два об’єму циркулюючої крові.
Ускладнення при заміні переливання крові можливі з боку серця (гостра серцева недостатність, серцева аритмія і зупинка серця через гіперкаліємії, гіпокальціємії, надлишку цитрату в крові), судин (повітряні емболи, тромбози ворітної вени, перфорація судин), трансфузійні ускладнення з внутрішньосудинним гемолізом при неправильному підборі донорів, реакція «трансплантат проти хазяїна».

Замініть переливання крові припиняють після стабілізації рівня приросту білірубіну та його зниження. Приріст рівня непрямого білірубіну понад 6 мкмоль / л на годину є показанням до повторного замінного переливання крові.

Один із заходів з профілактики гемолітичної хвороби новонароджених – проведення гемотрансфузій дівчаткам і жінкам тільки за життєвими показаннями. Необхідна профілактика абортів у жінок. При ознаках внутрішньоутробного розвитку гемолітична хвороба новонароджених вагітній жінці проводять плазмаферез (видаляють плазму з резус-антитілами і запроваджують назад еритроцити). Доцільно розродження кесаревим розтином на 37-39 тижні гестації. Вагітних з високим титром антирезус-антитіл госпіталізують на 12-14 днів в дородовий відділення у строки 8-16, 24, 28 і 32 тижня вагітності і проводять неспецифічне лікування. За 3-5 днів до пологів їм призначають фенобарбітал, внутрішньовенні вливання глюкози з аскорбіновою кислотою, кокарбоксилазой, глюконатом кальцію, а також антианемічні і кисневу терапію.

Якщо летальність дітей в 40-і рр.. XX в. становила 40-45%, то в даний час вона знизилася до 2,5%. У більшості дітей при правильно проведеному лікуванні в подальшому відзначається задовільний фізичне і психічне здоров’я. Лише у 8% є патологічні симптоми з боку гемолітичної хвороби новонароджених, а у 1,5% важкі органічні ураження.

ПОДІЛИТИСЯ:

Дивіться також:
Радикулопатії