Анемії

Анемії (anaemiae) – патологічні стани, що характеризуються зниженням кількості еритроцитів і (або) вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму крові внаслідок їх загального зменшення в організмі. Слово «анемія» в перекладі з грецького означає «бескровен». Більш точно відображає сутність зазначених станів термін «недокрів’я».
Від анемій слід відрізняти гідремії (гемодилюции), при яких також зменшується вміст еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об’єму крові, але не за рахунок абсолютного зменшення їх кількості в організмі, а внаслідок розрідження крові при ниркових, серцевих та інших набряках.
Слід також відрізняти від анемій олигемии, при яких зменшена загальна маса циркулюючої крові (наприклад, безпосередньо після сильної кровотечі). При анеміях загальний обсяг крові в судинному руслі може бути нормальним (нормоволемії), збільшеним (гіперволемія) або зниженим (олігемія, гіповолемія). Згущення крові при наполегливій блювоті і профузних проносах може маскувати анемію, так як при цьому загальний обсяг плазми зменшується, кількість еритроцитів і гемоглобіну в одиниці об’єму крові може виявитися нормальним або навіть перевищувати норму. Багато анемії характеризуються не тільки кількісними змінами складу червоної крові. Нерідко їх супроводжує ряд якісних змін у структурі еритроцитів і будову молекули гемоглобіну, що ще більше відбивається на транспортній функції крові та стан тканинного дихання і може бути причиною додаткових патологічних змін в організмі. Наприклад, вроджена неповноцінність еритроцитів при деяких видах спадкових гемолітичних анемій може внаслідок посиленого гемолізу еритроцитів призвести до гемосидерозу внутрішніх органів, утворення пігментних каменів в жовчному міхурі та ін.
Виникнення анемії серйозно відбивається на життєдіяльності організму. При певній мірі анемизации спостерігається кисневе голодування органів і тканин (гіпоксія) і розвивається їх дистрофія. Так, при зниженні вмісту гемоглобіну в крові вдвічі (до 70-80 г / л) виявляються початкові дистрофічні явища в серцевому м’язі; якщо його рівень падає до 50 г / л, дистрофічні явища мають виражений характер.
Внаслідок гіпоксії в організмі накопичуються недоокислені продукти обміну і в першу чергу молочна кислота, зменшується резервна лужність крові, у важких випадках спостерігається схильність до ацидозу, що ще більше погіршує трофіку тканин. Важкі анемії, що супроводжуються значними порушеннями тканинного обміну, несумісні з життям.
При анемії будь-якого походження спостерігається ряд компенсаторних процесів в організмі, які частково усувають або полегшують її наслідки:
1) зростає інтенсивність кровообігу – збільшується ударний і хвилинний об’єм серця; виникає тахікардія, наростає швидкість кровотоку;
2) відбувається перерозподіл крові – мобілізація її з «депо» (печінки, селезінки, м’язів), обмежується кровопостачання периферичних тканин, за рахунок чого збільшується кровопостачання життєво важливих органів;
3) посилюється утилізація кисню тканинами; зростає роль анаеробних процесів в тканинному диханні (зокрема, процесів безкисневого дихання за участю глутатіону);
4) стимулюється ерітропоетіческая функція кісткового мозку.

Класифікація
Всього в даний час виділяють більше 50 різновидів анемій. Відповідно до походженням виділяють наступні види анемій.
1. Анемії внаслідок крововтрат (гострих і хронічних).
2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення (при нестачі в організмі заліза, необхідного для побудови гемоглобіну еритроцитів, вітаміну В12, необхідного для нормального еритропоезу, при пригніченні діяльності кісткового мозку в результаті ендогенного або екзогенного токсикозу, променевого впливу або інших (у ряді випадків нез’ясованих) причин , а також внаслідок заміщення червоного кісткового мозку іншою тканиною – мієломні разрастаниями, множинними метастазами пухлини).
3. Анемії внаслідок надмірного кроворазрушенія – гемолітичні. У цій групі виділяють:
1) анемії з переважним позасудинним (внутрішньоклітинним) гемолізом еритроцитів – в макрофагах селезінки, меншою мірою кісткового мозку і печінки (анемії, обумовлені вродженою морфологічної та функціональної неповноцінністю еритроцитів – сфероцітарной, овалоклеточная та інші, аутоімунна гемолітична анемія), що протікають з гіпербілірубінемією і спленомегалією ;
2) анемії з внутрішньосудинним гемолізом, зазвичай гострим (при різних токсичних впливах, переливанні группо-несумісної крові, холодова, маршова та ін.), Що супроводжується виходом в плазму вільного гемоглобіну і гемоглобинурией; при хронічному гемолізі (наприклад, при хворобі Маркіафави – Мікеле) спостерігається також гемосидероз внутрішніх органів.
Цей підрозділ умовно, оскільки в деяких випадках при одній і тій же формі гемолітичної анемії може мати місце як внутрішньоклітинний, так і судинний гемоліз.
Останнім часом серед гемолітичних анемій виділяють такі види:
1) спадкові (вроджені), що включають мембранопатіі еритроцитів (пов’язані з аномалією білкових або ліпідних комплексів оболонки еритроцитів, що веде до зміни їх форми і є причиною їх передчасного руйнування: анемії микросфероцитарная, овалоцітарная та ін.), Ензімопеніческіе (обумовлені дефіцитом різних ферментних систем еритроцитів, що сприяє більш швидкому руйнуванню останніх) і гемоглобінопатії (при яких порушені структура або синтез гемоглобіну – серповидно-клітинна анемія, таласемія);
2) придбані (аутоімунні гемолітичні і ізоімунні, а також обумовлені механічним пошкодженням еритроцитів гемолітичні анемії, придбані мембранопатіі, токсичні та ін.).
Крім наведеної патогенетичної класифікації, існують інші, засновані на інших принципах. Так, виділяють три групи анемій у відповідності зі ступенем насиченості еритроцита гемоглобіном, т. Е. За колірним показником: нормохромние (0,8-1,1), гіпохромних (<0,8) і гіперхромні (> 1,1).
До групи гіпохромних відносяться анемії, обумовлені дефіцитом заліза в організмі: постгеморрагическая, гастрогенная залізодефіцитна. Гіперхромні анемії обумовлені нестачею в організмі вітаміну В12. Це анемії Аддісона – Бірмера, ботріоцефальная, а також ахрестіческая (від незасвоєння вітаміну В12). Анемії, викликані іншими причинами, зазвичай протікають без значної зміни колірного показника крові і тому відносяться до нормохромной.
Практично важливо оцінити регенераторні здатність кісткового мозку, яка певною мірою визначає подальше лікування і прогноз хвороби. За регенераторной здатності кісткового мозку розрізняють анемії регенераторні – із збереженою здатністю кісткового мозку до продукції нових еритроцитів; гіпорегенераторние, при яких вона знижена, і арегенераторние, або апластичні, – з повною або майже повною втратою кістковим мозком здатності до еритропоезу. Про регенераторной здатності кісткового мозку судять за ступенем наростання кількості ретикулоцитів у периферичній крові, за співвідношенням еритро- і лейкобластіческіх елементів в стернальному пунктате. Якщо їх нормальне співвідношення 1: 3 або 1: 4, то при регенераторних анеміях, коли компенсаторно кістковий мозок функціонує переважно в напрямку еритропоезу, це співвідношення стає 1: 1, 2, 1: 1 і навіть вище. При гіпо- і тим більше при арегенераторних анеміях такого зсуву не спостерігається, а вміст ретикулоцитів у периферичній крові низьке.

...
ПОДІЛИТИСЯ: