Гемолітична хвороба новонароджених

Клініка. Є три форми гемолітичної хвороби: набрякла, анемічна і жовтушна. Гемолітична хвороба новонароджених належить до важких хвороб перших днів життя дитини, частота її – одна хвороба на 200-300 пологів. Гемолітична хвороба виникає при несумісності крові матері і плоду по резус-фактору, рідше інші несумісності. Довгий час причини виникнення гемолітичної хвороби не були відомі, і летальність досягала 80%. Тільки в 1940 р Ланштейнер і Вінер в еритроцитах людини виявили антиген, який отримав назву резус-фактора (Rh-фактор).

Було встановлено, що 80% європейського населення резус-позитивні, а 15% цього антигену не мають. В організмі Rh-негативної жінки проти резусную антитіла утворюються тоді, коли їй перелити Rh-позитивну кров або коли вона вагітна Rh-позитивним плодом. Ці антитіла проникають через плаценту і руйнують еритроцити плоду. Так виникає гемолітична хвороба. Якщо гемолітична хвороба розвивається через групову несумісність, гемоліз настає тоді, коли плід має групові еритроцитарні антигени, яких немає в крові матері. Це буває частіше у матерів з (1) групою крові, діти яких мають групу А або В. У цьому випадку в крові матері є вже готові а-і β-аглютиніни, які спричинять гемоліз еритроцитів плода.

Клініка. Є три форми гемолітичної хвороби: набрякла, анемічна і жовтянична.

Набрякла форма характеризується важким перебігом. Зустрічається рідко. Дитина народжується з вираженими набряками всіх тканин, блідістю шкіри і слизових оболонок. У серозних порожнинах накопичується рідина. Печінка і селезінка дуже збільшені. В аналізі крові визначають зменшену кількість еритроцитів і гемоглобіну. Діти з набряклою формою нежиттєздатні і тому народжуються мертвими або гинуть в перші години після пологів. Безпосередньою причиною смерті є серцево-легенева недостатність.

Анемічна форма, найбільш доброякісна. Зустрічається також рідко. Хвороба виявляють на першому тижні життя. Основний симптом – недокрів’я. Характерна блідість шкіри і видимих слизових оболонок. Загальний стан порушено мало. Кількість еритроцитів і гемоглобіну швидко знижується. Перебіг хвороби, як правило, сприятливий, особливо при протианемічну терапії.

Жовтянична форма, зустрічається частіше і дає більше ускладнень. Першим її симптомом є жовтяниця, яка виникає на 1-2-ту добу життя і швидко наростає. Колір шкіри набирає жовто-коричневого відтінку. Вже при народженні дитини відзначається жовтяничне забарвлення пуповини. Печінка і селезінка збільшені. З посиленням жовтяниці погіршується загальний стан – діти стають млявими, погано смокчуть, знижуються фізіологічні рефлекси, іноді виникають підшкірні крововиливи. При дослідженні крові спостерігаються анемія, ретикулоцитоз, еритробластоз, лейкоцитоз. Найважливішою і характерною ознакою жовтушною форми є підвищення непрямого (вільного) білірубіну в сироватці крові. Коли зміст його досягає 51,3 мкмоль / л і більше, це вже можна вважати проявом гемолітичної хвороби. Пізніше у цих дітей бувають відхилення від норми в нервово-психічному розвитку.

Лікування залежить від тяжкості гемолітичної хвороби новонароджених. У разі легкого перебігу жовтушною форми застосовують консервативне лікування: внутрішньовенне введення 5-10% розчину глюкози, 5% розчину альбуміну. Крім того, дитину опромінюють (близько 15 год на добу) лампами денного або синього світла. Для годування використовують донорське грудне молоко.

При середньо-і важких формах єдиним ефективним методом лікування є замінне переливання крові через вену пуповини. Це вже хірургічне втручання, яке виконують в операційному залі з суворим дотриманням правил асептики. Після замінного переливання обов’язково призначають консервативну терапію.

Профілактика. Жінки, що мають резус-негативну кров, обов’язково повинні оберігати першу вагітність, тому що перша дитина, як правило, народжується здоровою.

...
ПОДІЛИТИСЯ:

Дивіться також:
Гемодинаміка